Νόσος Meniere

Από ποια στοιχεία καθορίζεται η νόσος Meniere (νόσος Μενιέρ);

• Ίλιγγος που διαρκεί ορισμένες ώρες.
• Βαρηκοΐα χαμηλών συχνοτήτων με διακυμάνσεις.
• Εμβοές – βουητό.
• Αίσθημα πληρότητας.

Γενικά

Η νόσος Meniere (Μενιέρ) ή αλλιώς ενδολεμφικός ύδρωπας είναι μια ιδιοπαθής νόσος του έσω ωτός που χαρακτηρίζεται από επεισόδια ιλίγγου, κυμαινόμενης απώλειας της ακοής, εμβοές και αίσθημα πληρότητας. Η συχνότητα της νόσου κυμαίνεται από 10 – 150 περιπτώσεις ανά 100.000 κάθε χρόνο. Η συχνότητα ανάμεσα στα δύο φύλα, αλλά και στα δύο ώτα είναι ίδια και η νόσος τυπικά παρουσιάζεται κατά την πέμπτη δεκαετία της ζωής. Μια νέα διάγνωση της νόσου σε ασθενή νεότερο από την ηλικία των είκοσι ή μεγαλύτερο από την ηλικία των εβδομήντα είναι πολύ ασυνήθης.

Πως παρουσιάζεται ένας ασθενής που έχει νόσο Μενιέρ;

1. Με μονόπλευρη κυμαινόμενη νευροαισθητήρια βαρηκοΐα,

2. Με ίλιγγο που διαρκεί από λεπτά έως ώρες.

3. με διαρκείς ή διαλείπουσες εμβοές που τυπικά αυξάνονται σε ένταση πριν ή κατά τη διάρκεια του επεισοδίου,

4. και με αίσθημα πληρότητος ωτός (αναφέρει μια αίσθηση “πως μπούκωσε το αυτί μου”).

Το οξύ επεισόδιο επίσης σχετίζεται με ναυτία και έμετο και μετά το επεισόδιο οι ασθενείς αισθάνονται εξουθενωμένοι για αρκετές ημέρες.

Ο παρακάτω πίνακας δείχνει την διαγνωστική διαδικασία για τη νόσο.

Διαφορική διάγνωση

Συνήθως πρέπει να αποκλείσουμε κεντρικής αιτιολογίας ζάλη, νευρολογικές καταστάσεις όπως η ημικρανία ή πολλαπλή σκλήρυνση, μεταβολικές διαταραχές και ανεπιθύμητες ενέργειες φαρμάκων.

Πως θεραπεύεται  η νόσος Μενιέρ;

Συντηρητικά

Από την εισαγωγή της θεραπείας με αμινογλυκοσίδη το 1948 δεν έχει σημειωθεί σημαντική πρόοδος στη θεραπεία της νόσου Meniere. Οι σύγχρονες μέθοδοι εστιάζονται στην ανακούφιση των συμπτωμάτων του ιλίγγου, χωρίς περαιτέρω επιδείνωση στην ακοή του ασθενούς. Η ακοή μπορεί προσωρινά να βελτιώνεται ή να σταθεροποιείται με τη σύγχρονη θεραπεία αλλά δεν πρόκειται να έχει μακροπρόθεσμη σταθεροποίηση.

Διαιτητική τροποποίηση και κατασταλτικά του λαβύρινθου

Πρωταρχικό ρόλο στη θεραπεία είναι δίαιτα αυστηρά περιορισμένη σε νάτριο καθώς και τα διουρητικά, κυρίως οι θειαζίδες. Τα τελευταία φαίνονται σε διάφορες μελέτες να βελτιώνουν τα αιθουσαία συμπτώματα, αλλά να μην έχουν καμία θετική επίπτωση στην ακοή ή της εμβοές. Πολλοί ασθενείς επωφελούνται από περιορισμό της καφεΐνης, της νικοτίνης, του αλκοόλ και τροφών που περιέχουν θεοφυλλίνη, όπως η σοκολάτα. Οξέα περιστατικά στην φάση της έντονης ζάλης μπορούν να ελεγχθούν με κατασταλτικά του λαβυρίνθου και αντιεμετικά.

Αμινογλυκοσίδες

Ασθενείς με ή χωρίς εξυπηρετούμενη ακοή μπορεί να επωφεληθούν μετά από ενδοτυμπανικές εγχύσεις γενταμυκίνης. Η γενταμυκίνη απορροφάται στο έσω ους πρωταρχικά μέσω της στρογγυλής θυρίδας και εκλεκτικά προκαλεί βλάβη στα τριχωτά κύτταρα του λαβύρινθου, ενώ σχετικά μικρότερη βλάβη στα τριχωτά κύτταρα του κοχλία. Μπορεί επίσης να ελαττώσει την παραγωγή και ενδολέμφου στην αγγειώδη ταινία. Έχει περίπου ποσοστό 90% ελέγχου του ιλίγγου, σε βάθος τουλάχιστον δύο ετών, ενώ το ποσοστό της απώλειας της ακοής εξαρτάται από το πρωτόκολλο της χορήγησης.

Γενικά η θεραπεία σταματά αν υπάρχει σταθερή απώλεια της ακοής. Ο έλεγχος του ιλίγγου σχεδόν πάντα είναι εφικτός. Εν τούτοις, ο κίνδυνος της απώλειας ακοής αυξάνει όσο η συνολική δόση και η συχνότητα των εγχύσεων γενταμυκίνης αυξάνονται. Τα σύγχρονα πρωτόκολλα ελαττώνουν σιγά σιγά τη δόση και τη συχνότητα των εγχύσεων, ώστε να μην ελαττώνουν την ακοή αλλά παρόλα αυτά να ελέγχουν σταθερά τη ζάλη. Ο έλεγχος του ιλίγγου μπορεί να κατορθωθεί, ενώ υπάρχει ακόμα υπολειπόμενη αιθουσαία λειτουργία και αυτή η υπολειπόμενη λειτουργία είναι πολύ χρήσιμη σε ασθενείς που έχουν αμφοτερόπλευρο νόσο Meniere.

Πότε χρειάζεται επέμβαση η νόσος Meniere;

Ασθενείς στους οποίους έχει αποτύχει η φαρμακευτική θεραπεία μπορεί να απαιτηθεί η χειρουργική παρέμβαση.

Χειρουργείο ενδολεμφικού σάκου

Ο ρόλος της επέμβασης αυτής στη νόσο παραμένει αμφισβητούμενος. Μία διπλή τυφλή μελέτη συνέκρινε το χειρουργείο του ενδολεμφικού σάκου με μια απλή μαστοειδεκτομή και δεν έδειξε ιδιαίτερο όφελος της πρώτης επέμβασης. Παρακολούθηση των περιστατικών για εννέα χρόνια έδειξε έλεγχο κατά 70% του ιλίγγου και στις δύο χειρουργικές ομάδες. Ανάλυση όμως περαιτέρω έδειξε μεγαλύτερο όφελος στην ομάδα που είχε χειρουργείο του ενδολεμφικού σάκου και μια πρόσφατη μελέτη με πενταετή παρακολούθηση έδειξε καλύτερη απόκριση στο χειρουργείο αυτό.

Η αποσυμπίεση του ενδολεμφικού σάκου περιλαμβάνει μια μαστοειδεκτομή και παρασκευή του σάκου. Ο σάκος βρίσκεται επί τα εντός του σιγμοειδούς κόλπου και κάτω από τον οπίσθιο ημικύκλιο σωλήνα επίσης τοποθετείται κατά μήκος μιας χειρουργικής γραμμής (Donaldson line) προς το επίπεδο του οριζόντιου ημικύκλιου σωλήνα. Κατά την επέμβαση, ο σάκος μπορεί να αποσυμπιεστεί ή μπορεί να έχει μια διαφυγή – shunt ώστε να επικοινωνεί με τον υπαραχνοειδή χώρο ή τη μαστοειδή κοιλότητα. Το χειρουργείο προσφέρει μια επιλογή μη καταστροφική για την ακοή ασθενών οι οποίοι αποτυγχάνουν στην φαρμακευτική θεραπεία αλλά διατηρούν μια καλή ακοή.

Εκτομή αιθουσαίου νεύρου

Η εκτομή του αιθουσαίου νεύρου προσφέρει μια σίγουρη θεραπεία σε μονόπλευρη νόσο Μενιέρ σε ασθενείς με εξυπηρετούμενη ακοή. 95% των ασθενών επιτυγχάνουν έλεγχο του ιλίγγου και η ακοή διατηρείται σε περισσότερο από το 95% των ασθενών. Η προσπέλαση για το χειρουργείο είναι είτε οπισθοσιγμοειδική, είτε μέσα από τον μέσο κρανιακό βόθρο. Ο κίνδυνος για το προσωπικό νεύρο είναι < 1% για την πρώτη και < 5% για την δεύτερη.

Το πλεονέκτημα της δεύτερης προσπέλασης είναι η διατομή των αιθουσαίων νεύρων στο έσω ακουστικό κανάλι, πριν από την σύζευξη τους με τα κοχλιακά νεύρα στη γεφυροπαρεγκεφαλιδική γωνία. Οι ασθενείς έχουν οξύ ίλιγγο και νυσταγμό (η ταχεία φάση είναι μακριά από το χειρουργημένο αυτί) για αρκετές μέρες μέχρι η κεντρική αντιρρόπηση να ολοκληρωθεί. Η ακοή φαίνεται να αναγεννάται μετά την επέμβαση σε ακολουθία με τη φυσική ιστορία της νόσου Meniere.

Πρόγνωση

Η νόσος Meniere χαρακτηρίζεται από υφέσεις και εξάρσεις κάνοντας δύσκολη την πρόγνωση της μελλοντικής συμπεριφοράς.

Πλιούτας Ιωάννης MD PhD FEB ORL-HNS

Διδάκτωρ Ιατρικής Σχολής Πανεπιστημίου Αθηνών