Πόσο συχνοί είναι οι καλοήθεις όγκοι σιελογόνων αδένων;

  • Το 64–80% των όγκων συμβαίνουν στην παρωτίδα, το 7–15% στον υπογνάθιο αδένα και το < 1% στον υπογλώσσιο.
  • το 54–80% όλων των όγκων είναι καλοήθεις όγκοι σιελογόνων. Οι υπόλοιποι είναι κακοήθεις.
  • πρόκειται για ανώδυνες μάζες στους σιελογόνους αδένες οι οποίες έχουν αργή αύξηση μεγέθους.
  • Οι όγκοι στον εν τω βάθει λοβό της παρωτίδας μπορεί να παρουσιαστούν ως ανώδυνες, ασύμμετρες διογκώσεις της μαλακής υπερώας.
  • Η FNA συνήθως είναι αυτή που θα δώσει τη διάγνωση.
  • Τις περισσότερες φορές θα απαιτηθεί χειρουργική επέμβαση.

Γενικά τι όγκους συναντούμε στην παρωτίδα και στον υπογνάθιο;

Το 50–60% των όγκων του υπογνάθιου είναι καλοήθεις, ενώ μόνο το 15% είναι κακοήθεις.
Οι όγκοι των ελασσόνων σιελογόνων αδένων προσμετρούν μόνο το 15% όλων των όγκων. Υπολογίζεται ότι μόνο το 35% των όγκων των ελάσσονων είναι καλοήθεις με το πιο κοινό νεόπλασμα να είναι το πλειόμορφο αδένωμα ακολουθούμενο από το βασικοκυτταρικό.

Πως εμφανίζονται; Τι συμπτώματα προκαλούν;

Οι περισσότεροι καλοήθεις όγκοι σιελογόνων και κυρίως της παρωτίδας παρουσιάζονται σαν αργά αναπτυσσόμενες ανώδυνες μάζες συχνότερα στην ουρά του παρωτιδικού αδένα. Το ίδιο σχεδόν συμβαίνει και στους υπόλοιπους σιελογόνους αδένες. Η FNA  ενώ μπορεί να μην είναι το ίδιο ευαίσθητη και ειδική όπως σε άλλες περιοχές, όπως ο θυρεοειδής, όμως είναι εξαιρετικά χρήσιμη στη διαφοροδιάγνωση μεταξύ καλοήθειας και κακοήθειας. Η ακρίβεια προσεγγίζει το 85% στον καθορισμό του αν ένας όγκος της παρωτίδας είναι καλοήθης ή κακοήθης. Το ποσοστό αυτό αυξάνεται όταν πρόκειται για τον καθορισμό του εάν η μάζα αυτή προέρχεται πράγματι από τον παρωτιδικό αδένα ή όχι.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση των καλοήθων όγκων των σιελογόνων αδένων δεν περιλαμβάνουν μόνο τους διάφορους τύπους μεταξύ τους, αλλά επίσης πρέπει να υπάρχει ισχυρή υποψία και για κακοήθεια. Διάφοροι τύποι είναι: θηλώδη αδενώματα, σβαννώμματα, συγγενείς επιθηλιακοί όγκοι, σηραγγώδη αιμαγγειώματα και έκτοποι εξωαδενικοί ιστοί.
Η FNA είναι η χρησιμότερη στον καθορισμό εάν μία ασυμπτωματική μάζα στην περιοχή της παρωτίδας ή του υπογνάθιου τριγώνου προέρχεται από τους αδένες ή όχι.

Επιπλοκές

Οι επιπλοκές ενός πλειόμορφου αδενώματος είναι σπάνιες και περιλαμβάνουν συνήθως κακοήθη εξαλλαγή σε καρκίνωμα εκ πλειόμορφου αδενώματος. Η πλήρης εκτομή του αδένα εξασφαλίζει εξαιρετική πρόγνωση. Εντούτοις η υποτροπή είναι συχνή, ειδικά αν υπάρχουν θετικά όρια. Με την επανεπέμβαση και τις τυχόν πολλαπλές επεμβάσεις ο κίνδυνος για κάκωση του προσωπικού νεύρου ολοένα και αυξάνει. Οι υποτροπές είναι συχνά πολυεστιακές.

Θεραπεία

Η πλήρης χειρουργική εκτομή με αρνητικά όρια είναι η θεραπεία εκλογής των καλοήθων όγκων των σιελογόνων αδένων. Αρνητικά όρια εννοούμε όταν ο χειρουργός δεν εγκαταλείπει νόσο ή όργανο κατά την χειρουργική εκτομή. Συνήθως η επιπολής παρωτιδεκτομή με διατήρηση του προσωπικού νεύρου είναι ασφαλής, εκτός και αν η νόσος έχει προσβάλλει και τον εν τω βάθει λοβό της παρωτίδας. Οι όγκοι του παραφαρυγγικού διαστήματος απαιτούν αφαίρεση δια μέσω μιας μορφής τραχηλικής προσέγγισης.
Η εκπυρήνιση δεν είναι αρκετή για όγκους της παρωτίδας. Στην περίπτωση των όγκων του υπογνάθιου αδένα απαιτείται πλήρης εκτομή του με διατήρηση του γλωσσικού, του υπογλώσσιου νεύρου και του επιχείλιου κλάδου του προσωπικού. Στην περίπτωση των καλοήθων όγκων των σιελογόνων αδένων δεν απαιτείται ακτινοβολία, εκτός κι αν οι υποτροπές είναι πάρα πολύ συχνές.

Πλειόμορφο αδένωμα ή μικτός όγκος.

Το πλειόμορφο αδένωμα ή αλλιώς καλοήθης μικτός όγκος είναι ο πιο συχνός από τους καλοήθεις όγκοι σιελογόνων. Αντιπροσωπεύουν το 60–70% των όγκων στην παρωτίδα και το 90% αυτών στο υπογνάθιο αδένα. Τα νεοπλάσματα αυτά προσβάλλουν τις γυναίκες περισσότερο από τους άνδρες και είναι πιο συχνά κατά την 3η-6η δεκαετία της ζωής. Όταν προσβάλλεται ο εν τω βάθει λοβός της παρωτίδας το πλειόμορφο αδένωμα μπορεί να παρουσιαστεί σαν μια μάζα στο παραφαρυγγικό διάστημα με προβολή της μαλακής υπερώας. Όταν παρουσιάζεται στον υπογνάθιο αδένα εμφανίζεται σαν ένα μεμονωμένο ογκίδιο ή μάζα με απουσία πόνου.

Πως φαίνεται στην κλινική εξέταση ένα αδένωμα στην παρωτίδα;

Αδένωμα στην παρωτίδα

Αδένωμα παρωτίδας

Στην παρακάτω εικόνα φαίνεται μία παθολογοανατομική προβολή ενός πλειόμορφου αδενώματος.

Ιστολογικά το αδένωμα αυτό εμφανίζει πολλαπλά στοιχεία, όπως επιθηλιακά μυοεπιθηλιακά και στοιχεία του στρώματος, ώστε να λάβει τη χαρακτηριστική ονομασία πλειόμορφο αδένωμα. Η διαφοροδιάγνωση του πλειόμορφου περιλαμβάνει αδενοκυστικό καρκίνωμα, πολύμορφο αδενοκαρκίνωμα χαμηλής κακοήθειες και μεσεγχυματικά νεοπλάσματα. Σπάνια, από ένα πλειόμορφο αδένωμα μπορεί μέσω εξαλλαγής να προέλθει καρκίνωμα από πλειόμορφο παράνομα (CEPA). Θα λέγαμε επομένως ότι ο χαρακτηρισμός καλοήθης στο πλειόμορφο αδένωμα αφορά αποκλειστικά την ιστολογική του εικόνα αλλά όχι και την παθολογική συμπεριφορά της οντότητας αυτής.
Ενώ όπως είπαμε η ακτινοβολία δεν έχει καμία ένδειξη στους καλοήθεις όγκους των σιελογόνων αδένων πολύ σπάνια χρησιμοποιείται για να ελέγξει υποτροπές από πολλαπλές χειρουργικές επεμβάσεις ενός πλειόμορφου αδενώματος. Η χειρουργική εκτομή και μάλιστα η πλήρης χειρουργική εκτομή με αρνητικά όρια είναι η θεραπεία εκλογής. Για παράδειγμα εάν έχουμε ένα πλειόμορφο αδένωμα στον επί πόλης λοβό της παρωτίδας μία επιπολής παρωτιδεκτομή με καθαρά όρια είναι η θεραπεία εκλογής.

Όγκος Warthin

Ο όγκος του Warthin λέγεται επίσης και κυσταδενολέμφωμα. Συναντάται σχεδόν αποκλειστικά στον παρωτιδικό αδένα. Χαρακτηρίζεται ιστολογικά από θηλώδεις δομές που αποτελούνται από διπλά φύλλα κοκκιωδών ηωσινοφιλικών κυττάρων ή ογκοκυττάρων με κυστική εκφύλιση. Προέρχεται από έκτοπο επιθηλίου των πόρων. Αντιπροσωπεύει περίπου το 5% όλων των όγκων των σιελογόνων αδένων και περίπου το 12% των καλοήθων όγκων της παρωτίδας. Συναντάται περισσότερο συχνά στους άνδρες στην 5η-7η δεκαετία ζωής και υπάρχει στενή συσχέτιση με το κάπνισμα. Στην παρακάτω ιστολογική εικόνα φαίνεται καθαρά ένας όγκος Warthin που αποτελείται από πολλαπλές θηλώδεις δομές.

Υπάρχει ένα υψηλό ποσοστό περίπου 5.0–7.5% στο οποίο εμφανίζεται ο όγκος αμφοτερόπλευρα. Η διάγνωση είναι εύκολη και βασίζεται στα ιστολογικά ευρήματα. Η θεραπεία απαιτεί πλήρη χειρουργική αφαίρεση του τμήματος του αδένα που έχει εμφανιστεί ο όγκος με καθαρά όρια.

Ογκοκύτωμα

Αυτοί οι καλοήθεις όγκοι σιελογόνων προέρχονται από μεγάλα επιθηλιακά κύτταρα, τα οποία είναι γνωστά ως ογκοκύτταρα, τα οποία περιέχουν άφθονο κοκκιώδες ηωσινόφιλο κυτταρόπλασμα και μιτοχόνδρια. Η αρχιτεκτονική των κυττάρων σε αυτούς τους όγκους φαίνεται καλύτερα με το ηλεκτρονικό μικροσκόπιο.
Τα ογκοκυτώματα είναι περίπου < 1% όλων των νεοπλασμάτων των σιελογόνων αδένων. Δεν φαίνεται να υπάρχει προτίμηση σε κάποιο φύλο, και έχουν τη μεγαλύτερη επίπτωση τους στην έκτη δεκαετία της ζωής. Παραμένει ερώτημα στην επιστημονική κοινότητα για το αν πρόκειται για αληθινή νεοπλάσματα.
Ο παρωτιδικός αδένες είναι το πιο συχνό όργανο στο οποίο εμφανίζεται το ογκοκύτωμα με δεύτερο τον υπογνάθιο αδένα. Τα νεοπλάσματα εμφανίζονται σαν μάζες ανώδυνες οι οποίες αυξάνονται πολύ αργά και είναι πολύ συχνά συμπαγείς, ενώ περιστασιακά μπορεί να συναντηθούν και ως κυστικές. Το πρήξιμο του παρωτιδικού αδένα μπορεί να είναι διάχυτο και σε ποσοστό 7% μπορεί να είναι αμφοτερόπλευρο. Το ογκοκύτωμα πρέπει να διαφοροδιαγνωσθεί από τον όγκο του Warthin και το πλειόμορφο αδένωμα. Η FNA είναι αυτή που θα δώσει συνήθως τη διάγνωση. Η χειρουργική είναι η επέμβαση εκλογής με χειρουργικό καθαρισμό της περιοχής, αφαίρεση του αδένα με, αν είναι δυνατόν, καθαρά όρια.

Τα ογκοκυτώματα είναι ακτινοάντοχα, δηλαδή δε βελτιώνονται με την ακτινοθεραπεία.