Χολοστεάτωμα

Τι είναι το χολοστεάτωμα;

• Πρόκειται για παρουσία πλακώδους επιθηλίου στο μέσο ους ή στη μαστοειδή απόφυση
• Συνήθως, τρέχει το αυτί (Ωτόρροια) και δεν ακούει καλά ο ασθενής (βαρηκοΐα αγωγιμότητος).
• Με το μικροσκόπιο παρατηρούμε εισολκή της τυμπανικής μεμβράνης με έκκριμα και συλλογή ή αλλιώς άσπρη μάζα πίσω από μια ανέπαφη τυμπανική μεμβράνη.
• Απαραίτητη η αξονική τομογραφία υψηλής ευκρίνειας.

Γενικά διακρίνεται σε επίκτητο και συγγενές.

Επίκτητο χολοστεάτωμα (Acquired Cholesteatoma)

Το χολοστεάτωμα είναι η παρουσία πλακώδους επιθηλίου στο μέσο αυτί, στη μαστοειδή ή στο επιτυμπάνιο. Η πιο κοινή μορφή του χολοστεατώματος είναι το επίκτητο το οποίο με τη σειρά του χωρίζεται σε πρωτοπαθές και δευτεροπαθές. Το πρωτοπαθές επίκτητο χολοστεάτωμα είναι η πιο κοινή από όλες τις μορφές, καθώς συμβαίνει μετά από μια εισολκή της τυμπανικής μεμβράνης. Στις περισσότερες περιπτώσεις η εισολκή συμβαίνει στη χαλαρή μοίρα αν και σπάνια μπορεί να συμβεί και στην τεταμένη μοίρα. Το δευτεροπαθές επίκτητο χολοστεάτωμα σχηματίζεται σαν αποτέλεσμα μετανάστευσης πλακώδους επιθηλίου από την τυμπανική μεμβράνη ή εμφύτευσης του πλακώδους επιθηλίου στο μέσο ους κατά τη διάρκεια μιας χειρουργικής επέμβασης, όπως η ένθεση σωληνίσκων αερισμού ή η τυμπανοπλαστική.

Συγγενές χολοστεάτωμα (Congenital Cholesteatoma)

Το χολοστεάτωμα που συμβαίνει χωρίς εισολκή της τυμπανικής μεμβράνης και χωρίς εμφύτευση πλακώδους επιθηλίου λογίζεται ως συγγενές χολοστεάτωμα. Αυτές οι περιπτώσεις είναι γενικά σπάνιες. Γενικά ορίζεται ως μια εμβρυϊκή εναπόθεση επιθηλιακού ιστού στο μέσο αυτί, χωρίς διάτρηση της τυμπανικής μεμβράνης και χωρίς ιστορικό λοίμωξης του ωτός.
Derlacki EL, Clemis JD. Congenital cholesteatoma of the middle ear and mastoid. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1965;74:706. (Classic definition of congenital cholesteatoma.) [PMID: 5834665]

Τι συμπτώματα έχει το χολοστεάτωμα?

Ασθενείς με επίκτητο χολοστεάτωμα τυπικά προσέρχονται με υποτροπιάζουσα ή εμμένουσα ωτόρροια και απώλεια της ακοής. Πολύ συχνές επίσης είναι οι εμβοές. Παρόλα αυτά, κάποιοι ασθενείς με χολοστεάτωμα μπορεί να μην αναπτύξουν συμπτώματα για μια μεγάλη περίοδο της ζωής τους. Σε σπάνιες περιπτώσεις, ίλιγγος ή αστάθεια μπορούν να προκληθούν όταν η φλεγμονώδης διαδικασία προσβάλλει το λαβύρινθο ή αν το χολοστεάτωμα διαβρώσει το οστέινο τοίχωμα του λαβύρινθου άμεσα . Παράλυση του προσωπικού νεύρου μπορεί επίσης να προκληθεί είτε μέσω χημικής διαδικασίας, είτε μέσω μηχανικής συμπίεσης του νεύρου.

Στο πρωτοπαθές επίκτητο χολοστεάτωμα υπάρχει μια εισολκή στη χαλαρή μοίρα της τυμπανικής μεμβράνης στις περισσότερες περιπτώσεις και σπάνια στην τεταμένη μοίρα. Και στις δύο περιπτώσεις το περιεχόμενο είναι πλακώδες επιθήλιο το οποίο μπορεί να είναι ορατό ή όχι και πολύ συχνά έκκριμα κερατίνης. Αλλά τυπικά ευρήματα είναι η πυώδης ωτόρροια, κάποιος πολύποδας και κοκκιώδης ιστός ενώ σπάνια μπορούν να βρούμε διάβρωση των ακουστικών οσταρίων.

Στο δευτεροπαθές επίκτητο χολοστεάτωμα τα ευρήματα εξαρτώνται από την αιτία. Εάν το χολοστεάτωμα αναπτυχθεί από μια διάτρηση, το πλακώδες επιθήλιο, το έκκριμα κερατίνης ή και τα δύο μπορεί να είναι ορατά μέσω της διάτρησης. Εάν το χολοστεάτωμα αναπτυχθεί είτε από εμφύτευση κατά τη διάρκεια κάποιου χειρουργείου, είτε μέσω μιας διάτρησης η οποία έχει κλείσει η τυμπανική μεμβράνη μπορεί να είναι φυσιολογική στην ωτομικροσκόπηση.

Τα συγγενή χολοστεατώματα είναι συνήθως ασυμπτωματικά έως ότου η μάζα αυξηθεί σε επαρκές μέγεθος, ώστε η αλυσίδα των ακουστικών οσταρίων να παρεμποδιστεί ή να διαβρωθεί και να αναπτυχθεί η επακόλουθη απώλεια της ακοής.

Σε όλες τις περιπτώσεις ασθενών πρέπει να γίνει μια ενδελεχής εξέταση των κρανιακών νεύρων και ειδικά του προσωπικού νεύρου. Επίσης, πρέπει να εξετασθεί ο ασθενής για ίλιγγο και νυσταγμό.

Πως θεραπεύεται το χολοστεάτωμα;

Συντηρητική θεραπεία

Ο αρχικός στόχος της θεραπείας είναι να ελαττώσει το επίπεδο της φλεγμονής και της λοίμωξης στο αυτί. Το βασικό είναι να αφαιρέσουμε το πυώδες έκκριμα από τον έξω ακουστικό πόρο, να εμποδίσουμε το νερό από το να εισέρχεται στα αυτιά ώστε να προλάβουμε περαιτέρω επιμόλυνση και να συνταγογραφήσουμε με τοπικές ωτικές σταγόνες οι οποίες να καλύπτουν τους συνήθεις βακτηριακούς οργανισμούς όπως, Pseudomonas aeruginosa, Streptococci, Staphylococci, Proteus, Enterobacter, και αναερόβια. Συνήθως, δίνουμε ωτικές σταγόνες που περιέχουν κινολόνη, ή κινολόνη με κορτικοστεροειδές.

Γνωρίζουμε πολύ καλά την ωτοτοξική δράση των αμινογλυκοσιδών και γιαυτό το λόγο αποφεύγουμε σταγόνες που περιέχουν αμινογλυκοσίδες. Ο κίνδυνος όμως αυτός έχει αποδειχθεί ότι είναι πάρα πολύ μικρός στις περιπτώσεις με χρόνια φλεγμονή. Εν τούτοις είναι προς το συμφέρον του ασθενούς να αποφύγουμε τέτοιους ωτοτοξικούς παράγοντες. Με μεγαλύτερη ασφάλεια χρησιμοποιούμε σταγόνες κινολόνης.

Χειρουργική

Γενικά, το χολοστεάτωμα απαιτεί χειρουργική θεραπεία και μάλιστα σε επείγουσα βάση, καθώς όσο παραμένει στο αυτί, συνεχίζει να προχωράει δημιουργώντας προβλήματα. Ο στόχος της χειρουργικής θεραπείας είναι πρωταρχικά να δημιουργήσει ένα στεγνό και ασφαλές αυτί. Για αν επιτύχουμε αυτό το στόχο όλων των χολοστεάτωμα πρέπει να αφαιρεθεί πλήρως. Εάν αποτύχουμε στην περίπτωση αυτή το χολοστεάτωμα χαρακτηρίζεται ως υπολειπόμενο. Και αν το χολοστεάτωμα μετά την αφαίρεση του ξαναδημιουργηθεί τότε στην περίπτωση χαρακτηρίζεται ως υποτροπιάζον.

Μόνο για γιατρούς

Πως δημιουργείται το χολοστεάτωμα?

Η παθογένεση του πρωτοπαθούς επίκτητου χολοστεατώματος παραμένει ακαθόριστη. Παράγοντες που σχετίζονται, περιλαμβάνουν κακή λειτουργία της ευσταχιανής σάλπιγγας και χρόνια φλεγμονή στο μέσο ους. Θεωρητικά, η χρόνια αρνητική πίεση στο μέσο αυτί οδηγεί σε εισολκή τις θεωρητικά πιο αδύναμης μοίρας της τυμπανικής μεμβράνης, δηλαδή της χαλαρής μοίρας.

Μόλις η εισολκή σχηματιστεί, η φυσιολογική μετανάστευση του πλακώδους επιθηλίου διαταράσσεται και έχει σαν αποτέλεσμα τη συσσώρευση κερατίνης στο σάκο του χολοστεατώματος. Η χρόνια λοίμωξη και φλεγμονή οδηγεί σε χημικές αλλαγές του τοπικού περιβάλλοντος, το πλακώδες επιθήλιο αυξάνει και μεταναστεύει περισσότερο και λόγω οστεοκλαστικής δραστηριότητας απορροφάται το γειτονικό οστούν. Η τοπική φλεγμονή εμποδίζει ακόμη περισσότερο τη λειτουργία της ευσταχιανής σάλπιγγας, αυξάνει το οίδημα του βλεννογόνου και την έκκριση βλέννες και βοηθά στην αύξηση του μικροβιακού φορτίου που αφορά Pseudomonas aeruginosa, Streptococci, Staphylococci, Proteus, Enterobacter και αναερόβια.

Η παθογένεση του συγγενούς χολοστεατώματος παραμένει επίσης ακαθόριστη. Η ισχύουσα θεωρία είναι η αποτυχία της ωρίμανσης του επιθηλίου που συμβαίνει κατά την εμβρυϊκή ανάπτυξη. Άλλες θεωρίες είναι η μεταπλασία του βλεννογόνου του μέσου ωτός και πιο πρόσφατα οι άμεσες μικρό- εισολκές της τυμπανικής μεμβράνης κοντά στη βραχεία απόφυση της σφύρας, οι οποίες είναι αυτό περιοριζόμενες, αλλά αφήνουν φωλιές πλακώδους επιθηλίου στο μέσο αυτί.

Μπορεί το χολοστεάτωμα να προληφθεί;

Για το συγγενές χολοστεάτωμα προφανώς δεν μπορεί να γίνει πρόληψη. Για το δευτεροπαθές επίκτητο χολοστεάτωμα θεωρητικά μπορεί να προληφθεί αν ο χειρουργός που εκτελεί μια επέμβαση παίρνει όλα τα μέτρα που είναι πιθανά για να εμποδίσει την εμφύτευση πλακώδους επιθηλίου στο μέσο αυτί.

Αν και η παθογένεση στο πρωτοπαθές επίκτητο χολοστεάτωμα δεν είναι ξεκάθαρη ακόμη, υποψιαζόμαστε πως η κακή λειτουργία της ευσταχιανούς σάλπιγγας απαιτείται για να προκληθεί η νόσος, άρα η βελτίωση της λειτουργίας της ευσταχιανούς μπορεί να αποτελέσει προληπτικό μέτρο στη δημιουργία χολοστεατώματος. Βέβαια δεν υπάρχει εύκολος τρόπος να διορθωθεί η λειτουργία της ευσταχιανούς σάλπιγγας. Αυτό που μπορεί να γίνει είναι να παρέχουμε επαρκή ποσότητα αερισμού στο χώρο του μέσου ωτός ώστε να ελαττωθούν οι επιπλοκές από την κακή λειτουργία αυτής. Το τελευταίο επιτυγχάνεται με ένθεση σωληνίσκων αερισμού. Εάν δηλαδή διαπιστώσουμε πρώιμα μια εισολκή της τυμπανικής μεμβράνης, με την επέμβαση αυτή μπορούμε να προλάβουμε τυχόν μελλοντικές διαταραχές που θα οδηγήσουν σε δημιουργία χολοστεατώματος.

Διαγνωστικές εξετάσεις

Αξονική τομογραφία (CT Scanning)

Η αξονική τομογραφία πρέπει να εκτελεσθεί σε πολύ λεπτές τομές, δηλαδή να είναι υψηλής ευκρίνειας. Τα ευρήματα της αξονικής που συνιστούν τη διάγνωση για παρουσία χολοστεατώματος συμπεριλαμβάνουν τη διάβρωση του scutum και της ακουστικής αλυσίδας. Η παρουσία διάβρωσης του οστέινου λαβύρινθου είναι ιδιαίτερα σημαντική όταν υποψιαζόμαστε παρουσία χολοστεατώματος, αν και η παρουσία κάποιου νεοπλάσματος μπορεί επίσης να προκαλέσει την ίδια διαταραχή. Στην παρακάτω εικόνα βλέπουμε τη χαρακτηριστική διάβρωση του εν είδει “ράμφους πτηνού” scutum, το οποίο πλέον στερείται το ράμφος του, που υποδηλώνει την παρουσία του χολοστεατώματος.

 

Η αξονική είναι ιδιαίτερα χρήσιμη σε ασθενείς με ιστορικό που προδιαθέτει για δευτεροπαθές επίκτητο χολοστεάτωμα. Το μέσο αυτί δηλαδή δεν μπορεί να εξετασθεί επειδή η μεμβράνη είναι ακέραια. Σε αυτές τις περιπτώσεις η φλεγμονή μπορεί να είναι ελάχιστη, αλλά ο μαλακός ιστός του χολοστεατώματος μπορεί να αναδειχθεί εύκολα. Το ίδιο περίπου συμβαίνει και στην περίπτωση του συγγενούς χολοστεατώματος που πρέπει να διερευνηθεί η περίπτωση ασθενών με ακέραια την τυμπανική μεμβράνη.

Πολλοί χειρουργοί βρίσκουν την αξονική τομογραφία πολύ χρήσιμη στο σχεδιασμό μιας χειρουργικής επέμβασης. Ειδικά σε περιπτώσεις που η οροφή του τυμπάνου είναι πιο χαμηλή , ο σιγμοειδής κόλπος πιο πρόσθιος, υπάρχει διάβρωση του λαβύρινθου ή διάβρωση των ακουστικών οσταρίων η αξονική τομογραφία θα είναι πάρα πολύ χρήσιμη στο να αποφευχθούν τυχόν επιπλοκές της επέμβασης. Επίσης, σε ορισμένες περιπτώσεις το προσωπικό νεύρο ή η οροφή του τυμπάνου έχουν έλλειμμα. Αυτό διαπιστώνεται εύκολα με την αξονική τομογραφία. Για τους παραπάνω λόγους η εκτέλεση μιας αξονικής τομογραφίας πριν από χειρουργική επέμβαση χολοστεατώματος είναι απαραίτητη και πάντα χρησιμεύει στο σχεδιασμό των επεμβάσεων.

Μαγνητική τομογραφία (MRI)

Η μαγνητική τομογραφία μπορεί θεωρητικά αλλά και στην πράξη να διαχωρίσει τους μαλακούς ιστούς από το χολοστεάτωμα. Κυρίως θα κάνουμε μαγνητική όταν έχουμε υποπτευθεί χολοστεάτωμα για να το διαχωρίσει από όγκους των γειτονικών δομών ή από τυχόν εγκεφαλοκήλη στο μέσο ους. Η κατάλληλη μαγνητική τομογραφία λέγεται diffusion haste ή diffusion weighted.

Ακοόγραμμα

Ακοόγραμμα πρέπει να διενεργηθεί πάντοτε σε ασθενείς που υποψιαζόμαστε χολοστεάτωμα. Αυτό που περιμένουμε να βρούμε είναι συνήθως βαρηκοΐα αγωγιμότητας. Σπάνια μπορεί να διαπιστωθεί νευροαισθητήρια. Αυτό θα υποψιάσει τον χειρουργό για την πιθανότητα ενός λαβυρινθικού συριγγίου.

Επιπλοκές

Το χολοστεάτωμα μπορεί να προκαλέσει περαιτέρω επιπλοκές λόγω της χρόνιας ανάπτυξής του, της χρόνιας φλεγμονής και τις λοιμώξεις των γειτονικών δομών. Τα κυριότερα είναι η διάβρωση των γειτονικών οστικών δομών, όπως διάβρωση της αλυσίδας των ακουστικών οσταρίων και ωτόρροια. Σε μερικές περιπτώσεις το χολοστεάτωμα μπορεί να προκαλέσει νευροαισθητήρια απώλεια της ακοής, ζάλη, ίλιγγο, παράλυση του προσωπικού νεύρου. Πυώδεις επιπλοκές, όπως οξεία μαστοειδίτιδα, υποπεριοστικό απόστημα, θρόμβωση του σιγμοειδούς κόλπου, μηνιγγίτιδα και εγκεφαλικό απόστημα δεν είναι ασυνήθεις.

Οι επεμβάσεις στις περιπτώσεις χολοστεατώματος φαίνονται στον παρακάτω πίνακα

Ποιες επεμβάσεις γίνονται για χολοστεάτωμα;

• Τυμπανοπλαστική με μαστοειδεκτομή
  Αποτέλεσμα: Πόρος με τυμπανική μεμβράνη
  Πλεονεκτήματα: Χαμηλός κίνδυνος για ωτόρροια
  Μειονεκτήματα: Κίνδυνος για υποτροπή
• Αττικοτομή
  Αποτέλεσμα: Πόρος με μεμβράνη αλλά έλλειμμα στο επιτυμπάνιο
  Πλεονεκτήματα: Ενδιάμεσος κίνδυνος για ωτόρροια
  Μειονεκτήματα: Κίνδυνος για υποτροπή
• Τροποποιημένη ριζική μαστοειδεκτομή (canal wall down)
  Αποτέλεσμα: Μαστοειδής κοιλότητα με τυμπανική μεμβράνη
  Πλεονεκτήματα: Χαμηλός κίνδυνος για υποτροπή
  Μειονεκτήματα: Κίνδυνος για ωτόρροια
• Ριζική (canal wall down)
  Αποτέλεσμα: Μαστοειδής χωρίς τυμπανική μεμβράνη
  Πλεονεκτήματα: Χαμηλός κίνδυνος για υποτροπή
  Μειονεκτήματα: Κίνδυνος για ωτόρροια κ βαρηκοια

Χειρουργικές τεχνικές

Περιγράφονται στο άρθρο.

References

• Brown JS. A ten-year statistical follow-up of 1142 consecutive cases of cholesteatoma: the closed vs. the open technique. Laryngoscope. 1982;92:390-96. (Comparison of results of closed vs. open techniques, showing a difference in recurrence rates.)
• Jackler RK. The surgical anatomy of cholesteatoma. Otolaryngol Clin N Am. 1989;22:883. (Review of surgical anatomy).
• Quaranta A, Cassano P, Carbonara G. Cholesteatoma surgery: open vs. closed tympanoplasty. Am J Otol. 1988;9:229. (Comparison of results of closed vs. open techniques, showing no difference in recurrence rates.)

Πλιούτας Ιωάννης MD PhD FEB ORL-HNS

Διδάκτωρ Ιατρικής Σχολής Πανεπιστημίου Αθηνών

25ης Μαρτίου κ Θράκης 87.  Πετρούπολη.

Τηλέφωνο ιατρείου:  2114116011