Λαρυγγομαλακία

Τι είναι η λαρυγγομαλακία;

Λαρυγγομαλακία είναι μια κατάσταση που συναντάται περισσότερο συχνά σε μικρά βρέφη. Πρόκειται για ανωμαλία κατά την οποία  ο ιστός ακριβώς πάνω από τις φωνητικές χορδές είναι ιδιαιτέρα μαλακός και εμποδίζει τον αεραγωγό καθώς εισέρχεται προς τη γλωττίδα κατά τη διάρκεια της αναπνοής.  Αυτό μπορεί να προκαλέσει μερικό περιορισμό του αεραγωγού ο οποίος οδηγεί σε θορυβώδη αναπνοή, ιδιαίτερα όταν το παιδί είναι σε ύπτια θέση.

Η λαρυγγομαλακία είναι η πιο συνηθισμένη αιτία θορυβώδους αναπνοής (stridor) σε παιδιατρικούς ασθενείς.

Οι περισσότερες περιπτώσεις λαρυγγομαλακίας υποχωρούν έως 18-24 μήνες, ωστόσο, το 10% θα παρουσιάσει σοβαρά χαρακτηριστικά που απαιτούν χειρουργική επέμβαση.

Ανατομία

Οι φωνητικές χορδές είναι ένα ζευγάρι πτυχών στο λάρυγγα. Ο λάρυγγας επιτρέπει τη διέλευση του αέρα στους πνεύμονες και επίσης συντελεί στη φώνηση. Περιέχει επίσης την επιγλωττίδα η οποία λειτουργεί μαζί με τον υπόλοιπο λάρυγγα, ώστε να εμποδίσει τις τροφές και τα υγρά να διέρχονται στους πνεύμονες. Συχνές είναι οι καλοήθεις παθήσεις του λάρυγγα. Η λαρυγγομαλακία είναι μια συγγενής κατάσταση, που σημαίνει ότι τα περισσότερα βρέφη γεννιούνται με αυτή, παρά μια κατάσταση ή ασθένεια, η οποία εμφανίζεται αργότερα. Περίπου το 90% των περιπτώσεων εξαφανίζονται χωρίς καμιά θεραπεία. Για κάποια παιδιά η θεραπεία ή ακόμα και το χειρουργείο μπορούν να κριθούν απαραίτητα.

Τι συμπτώματα προκαλεί;

Τα κύρια συμπτώματα είναι η θορυβώδης αναπνοή, επίσης γνωστό σύμπτωμα ως συριγμός. Είναι ένας υψίσυχνος ήχος που ακούγεται όταν το παιδί εισπνέει. Για ένα παιδί που γεννήθηκε με λαρυγγομαλακία ο συριγμός μπορεί να είναι εμφανής από τη γέννηση. Στις πλείστες των περιπτώσεων όμως η κατάσταση εμφανίζεται  όταν τα παιδιά είναι δύο εβδομάδων, και με την πα΄ροδο του χρόνου βελτιώνονται εντός 18-24 μηνών. Το πρόβλημα μπορεί να χειροτερέψει όταν το παιδί είναι σε ύπτια θέση ή σε διέγερση ή κλαίει. Η θορυβώδης αναπνοή τείνει να είναι ισχυρότερη τους πρώτους μήνες της ζωής. Τα μωρά με λαρυγγομαλακία μπορεί επίσης να τραβάνε το λαιμό ή το στήθος τους κατά την εισπνοή. Αυτό λέγεται εισολκή.

Μια συχνά σχετιζόμενη κατάσταση είναι η λαρυγγοφαρυγγική παλινδρόμηση, η οποία μπορεί να προκαλέσει σε ένα βρέφος εξαιρετική καταπόνηση. Η παλινδρόμηση η οποία μπορεί να επηρεάσει οποιοδήποτε άτομο σε οποιαδήποτε ηλικία, συμβαίνει όταν όξινο γαστρικό περιεχόμενο προχωρεί από το στομάχι διαμέσου του οισοφάγου και προκαλεί καύσο. Αυτό το καυστικό άλγος ξεκινά ως μια αίσθηση οπισθοστερνικού καύσους. Η λαρυγγοφαρυγγική παλινδρόμηση μπορεί να προκαλέσει σε ένα βρέφος εμετό ή ερυγές, δηλαδή ρεψίματα και να εμποδίσει την  αύξηση του βάρους του.

Άλλα συμπτώματα περισσότερο βαρείας λαρυγγομαλακίας.

• Πνιγμός κατά την κατάποση.
• Εισρόφηση.
• Παύση κατά τη διάρκεια της αναπνοής επίσης γνωστής ως άπνοια.
• Κυάνωση δηλ. να αλλάζει το χρώμα του μωρού σε κυανό, ιδίως κατά τη διάρκεια της σίτισης.

Εάν παρατηρήσετε συμπτώματα κυάνωσης ή εάν το μωρό σας σταματάει να ανασαίνει για περισσότερα δευτερόλεπτα πρέπει να συμβουλευτείτε τον παιδο-ΩΡΛ σας. Επίσης, εάν παρατηρήσετε ότι το παιδί δυσκολεύεται στην αναπνοή (κυρίως εάν χρησιμοποιεί τους επικουρικούς μύες του στήθους ή του λαιμού ), πρέπει να λάβετε επειγόντως θεραπεία από ειδικό.

Ποιες είναι οι αιτίες για τη λαρυγγομαλακία;

Δεν είναι ακριβώς ξεκάθαρο γιατί κάποια παιδιά θα αναπτύξουν λαρυγγομαλακία. Η ακριβής αιτία είναι ακόμα άγνωστη και αποτελεί περιοχή με μεγάλο ενδιαφέρον.

Ωστόσο, πιστεύεται ότι προκαλείται από έναν συνδυασμό τριών παραγόντων:

• Περιττός ιστός πάνω από τις φωνητικές πτυχές
• Μειωμένος νευρομυϊκός έλεγχος των υποστηρικτικών δομών του αεραγωγού κ κυρίως χόνδρων.
• Υπεργλωττιδικό οίδημα λόγω λαρυγγικής φλεγμονής

Εάν υπάρχει και λαρυγγοφαρυγγική παλινδρόμηση, μπορεί να δυσχεραίνει την αναπνοή και τα συμπτώματα της λαρυγγομαλακίας γενικότερα.

Η νόσος μπορεί να είναι κληρονομικής μορφής αν και δεν υπάρχουν απτές αποδείξεις γονιδιακού ελέγχου. Συνήθως μέλη της ίδιας οικογένειας που έχουν ένα ιδιαίτερο σύνδρομο, δε θα εκδηλώσουν τα ίδια συμπτώματα. Ούτε βέβαια όλα θα κάνουν λαρυγγομαλακία.

Πώς γίνεται η διάγνωση;

1. Κλινική εξέταση και ιστορικό

Η αναγνώριση ορισμένων συμπτωμάτων, όπως ο συριγμός ή η διαπίστωση της χρονικής αλληλουχίας στην οποία επισυμβαίνουν τα προβλήματα μπορούν να βοηθήσουν τον παιδο-ΩΡΛ ή τον παιδίατρό σας στη διάγνωση. Σε ελαφρές περιπτώσεις μια κλινική εξέταση μπορεί να είναι απαραίτητη. Για τα παιδιά με περισσότερα συμπτώματα πρέπει να γίνουν ορισμένες ιδιαίτερες εξετάσεις.

2. Η κυριότερη εξέταση για τη λαρυγγομαλακία είναι η ενδοσκόπηση του λάρυγγα.

Η ενδοσκόπηση αυτή χρησιμοποιεί ένα πολύ λεπτό ενδοσκόπιο με κάμερα. Αυτό περνάει με ήπιο τρόπο από τη μύτη του παιδιού προς το λάρυγγα. Ο ΩΡΛ μπορεί να δει με τον τρόπο αυτό την υγεία, την ανατομία και τη φυσιολογική λειτουργία του λάρυγγα.

Η σταδιοποίηση της λαρυγγομαλακίας ανάλογα με την ενδοσκόπηση είναι:

1. Τύπος Ι: Πρόπτωση του βλεννογόνου πάνω από τους αρυταινοειδείς χόνδρους
2. Τύπος II: βραχύτερες αρυταινοεπιγλωττιδικές πτυχές
3. Τύπος III: Οπίσθια μετατόπιση της επιγλωττίδας

3. Άμεση λαρυγγοσκόπηση.

Οι ασθενείς που παρουσιάζουν «σοβαρά συμπτώματα» πρέπει να υποβάλλονται σε άμεση λαρυγγοσκόπηση.

Σοβαρά συμπτώματα εννοοιύμε:

• Σοβαρή αναπνευστική δυσχέρεια
• Αποτυχία ανάπτυξης και βελτίωσης της εικόνας. 
• Επαναλαμβανόμενες πνευμονίες
• Βρέφη με συμπτώματα που δεν ταιριάζουν με το πόρισμα της απλής ενδοσκόπησης στο ιατρείο. 
• Σύγχρονες βλάβες του αεραγωγού
• Ασθενείς με λαρυγγομαλακία που χρειάζονται χειρουργική επέμβαση.

4. Άλλες εξετάσεις.

Εάν το παιδί εμφανίζεται να έχει λαρυγγομαλακία ο γιατρός μπορεί να συστήσει και άλλα τεστ, όπως είναι.

• ακτινογραφίες τραχήλου και θώρακος, ακόμα και φλουροακτινοσκόπηση του  αεραγωγού.
• λειτουργική ενδοσκοπική εκτίμηση της κατάποσης (FEES). Πολλές φορές γίνεται εάν υπάρχουν σημαντικά προβλήματα κατά την κατάποση ιδιαίτερα στις περιπτώσεις που το παιδί εμφανίζει εισροφήσεις.

Η λαρυγγομαλακία μπορεί να διαγνωστεί ως ήπια, μέτρια και βαρεία. Περίπου 99% των βρεφών που θα διαγνωστούν με λαρυγγομαλακία έχουν ήπια ή μέτρια συμπτώματα. Η ήπια περιλαμβάνει θορυβώδη αναπνοή, αλλά χωρίς άλλα προβλήματα υγείας. Συνήθως αποδράμει εντός 18 μηνών. Η μέτρια λαρυγγομαλακία συνήθως συμβαίνει ότι υπάρχουν και άλλα προβλήματα με τη σίτιση με ανάλογη παλινδρόμηση ή μέτρια εισολκή μεσοπλεύριων μυών. Η βαρεία λαρυγγομαλακία μπορεί να περιλαμβάνει δυσκολία στη σίτιση, άπνοια ή και κυάνωση.

Θεραπεία για τη λαρυγγομαλακία.

Συντηρητική

• Τα περισσότερα παιδιά θα εμφανίσουν λαρυγγομαλακία χωρίς να είναι αναγκαία οποιαδήποτε θεραπευτική αγωγή, έως τα δύο έτη της ζωής τους. Εντούτοις αν κάποιο παιδί έχει προβλήματα τα οποία εμποδίζουν την αύξηση του βάρους του ή αν επισυμβαίνει κυάνωση μπορεί να απαιτηθεί χειρουργική θεραπεία.
• Τα παιδιά με λαρυγγομαλακία πρέπει να αξιολογούνται αρκετές φορές για να διασφαλιστεί επαρκής αύξηση βάρους. Η εισολκή που παρατηρείται κατά τη σίτιση μπορεί να οδηγήσει σε δυσκολίες σίτισης και αποστροφή στο γεύμα. Η χρόνια αυξημένη εργώδης αναπνοή μπορεί να αυξήσει δραματικά την κατανάλωση θερμίδων, ειδικά σε ένα νεογέννητο.
• Θεραπεία της παλινδρόμησης: Η χρήση ρυθμισμένων κατά βάρος PPI ή H2 αποκλειστών (Π.χ .: ομεπραζόλη 0,7 mg / kg / δόση μία φορά την ημέρα ή ρανιτιδίνη 3 mg / kg 3 φορές την ημέρα) μειώνει τη φλεγμονή και το οίδημα των αεραγωγών.  Σημειώστε ότι τα PPI δεν πρέπει να χρησιμοποιούνται σε πρόωρα βρέφη έως 40 εβδομάδων λόγω αυξημένου κινδύνου για νεκρωτική εντεροκολίτιδα. Ενθαρρύνετε την όρθια σίτιση και τα μπουκάλια που ελαχιστοποιούν την αεροφαγία για να μειωθεί η παλινδρόμηση. Η παροχή μικρών, συχνών γευμάτων μπορεί να μειώσει τα συμπτώματα παλινδρόμησης.

Χειρουργική

Η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται σε περιπτώσεις απειλής του αεραγωγού ή σε περιπτώσεις με σοβαρά χαρακτηριστικά όπως:

1. Απόφραξη αεραγωγού απειλητική για τη ζωή
2. Ανθεκτικά επεισόδια υποξίας / άπνοιας
3. Επαναλαμβανόμενη κυάνωση
4. Πνευμονική υπέρταση
5. Αποτυχία ανάπτυξης του μωρού και βελτίωσης του συμπτωμάτων.

Η χειρουργική θεραπεία συχνά αρχίζει με μια διαδικασία που λέγεται “άμεση λαρυγγοσκόπηση ή μικρολαρυγγοσκόπηση”.  Γίνεται σε χειρουργική αίθουσα και περιλαμβάνει ιδιαίτερα ενδοσκόπια που μπορούν να οδηγήσουν τον ΩΡΛ σε μια πιο προσεχτική παρατήρηση του λάρυγγα και της τραχείας. Το επόμενο βήμα είναι μια επέμβαση που λέγεται υπεργλωττιδοπλαστική η οποία γίνεται κυρίως με λέιζερ. Το  χειρουργείο περιλαμβάνει διαχωρισμό του χόνδρου του λάρυγγα και της επιγλωττίδας. Η επέμβαση επίσης μπορεί να περιλάβει μικρή μείωση του ποσού του ιστού ακριβώς πάνω από τις φωνητικές χορδές.

Αλλαγές που μπορούν να γίνουν στο σπίτι.

Εάν η κατάσταση είναι ήπια ή μέτρια εσείς και το παιδί σας μπορεί να μη χρειαστεί να κάνετε καμία μεγάλη αλλαγή στη σίτιση ή στον ύπνο ή σε οποιαδήποτε άλλη δραστηριότητα. Θα χρειαστεί όμως να παρατηρήσετε το παιδί σας προσεχτικά. Πρέπει να είμαστε σίγουροι ότι σιτίζεται επαρκώς και δεν έχει κάποιο από τα συμπτώματα της νόσου. Εάν η σίτισή του είναι ένα πρόβλημα, θα πρέπει να την κάνετε πιο συχνή καθώς το παιδί σας μπορεί να μην παίρνει τις απαραίτητες θερμίδες και θρεπτικά συστατικά σε κάθε γεύμα. Μπορεί να χρειαστεί να υψώσετε το προσκέφαλο του παιδιού ελαφρώς για να το βοηθήσετε στην αναπνοή κατά τη διάρκεια του ύπνου.

Τα μωρά που πάσχουν από τη νόσο παραμένουν πιο ασφαλή στον ύπνο σε ύπτια θέση, εκτός και εάν σας δώσει άλλες οδηγίες ο παιδο-ΩΡΛ του.

Μπορεί να προληφθεί;

Παρά το γεγονός ότι δεν μπορεί να προληφθεί η λαρυγγομαλακία πρέπει να είστε ικανοί να προλάβετε μια επείγουσα κατάσταση, που σχετίζεται με αυτή τη νόσο.