Καρκίνος στην παρωτίδα ή στον υπογνάθιο αδένα

Ο καρκίνος των σιελογόνων αδένων αντιπροσωπεύει το 3–4% των κακοήθων διαταραχών της κεφαλής και του τραχήλου και < 0.5% όλων των καρκίνων που διαγιγνώσκονται κάθε χρόνο. Αντίθετα από τους καρκίνους στο βλεννογόνο της κεφαλής και του τραχήλου στους οποίους γενικά διαδραματίζει καθοριστικό ρόλο το κάπνισμα και το αλκοόλ, στην περίπτωση των κακοήθων όγκων των σιελογόνων αδένων δεν έχουν βρεθεί ακόμη καρκινογενετικοί παράγοντες. Ιογενείς λοιμώξεις, η ακτινοβολία, περιβαλλοντικοί παράγοντες και γενετικοί παράγοντες έχουν υποτεθεί ως αίτια.

Ο καρκίνος σιελογόνων αδένων κατηγοριοποιείται:

  • καρκινώματα,
  • μη επιθηλιακοί όγκοι,
  • λεμφώματα,
  • μεταστατικοί ή δευτεροπαθείς όγκοι,
  • αταξινόμητοι όγκοι.

Μόνο το 20–25% των όγκων της παρωτίδας, περίπου το 45–50% των νεοπλασμάτων του υπογνάθιου και > 70% του υπογλώσσιου και των ελασσόνων σιελογόνων αδένων είναι κακοήθεις. Οι υπόλοιποι είναι καλοήθεις όγκοι.

Ποιοι ιστολογικοί τύποι υπάρχουν;

Ο συχνότερος καρκίνος σιελογόνων αδένων είναι το βλεννοεπιδερμοειδές καρκίνωμα στην παρωτίδα. Περίπου οι μισοί από τους όγκους του υπογνάθιου αδένα είναι αδενοκυστικά καρκινώματα. Οι όγκοι των ελασσόνων σιελογόνων αδένων είναι περισσότερο συχνά αδενοκυστικά καρκινώματα και αδενοκαρκινώματα. Η πρόγνωση ποικίλλει ανάλογα με τον ιστολογικό τύπο, το στάδιο της νόσου, και την πρωτοπαθή εστία.

Τι συμπτώματα προκαλεί ο καρκίνος στην παρωτίδα ή στον υπογνάθιο;

Ο καρκίνος σιελογόνων αδένων συχνά εμφανίζεται ως μια τυχαία διαπιστωμένη μάζα. Μπορεί να υπάρχει πόνος, παράλυση νεύρων (πιο συχνά του προσωπικού νεύρου, αλλά μπορεί και πιο σπάνια του γλωσσικού ή και του υπογλώσσιου νεύρου) και η παρουσία τραχηλικής λεμφαδενοπάθειας. αλλά αυτά είναι σημεία και συμπτώματα προχωρημένης νόσου.

Στην παρωτίδα, ένας όγκος στον επιπολής λοβό (δηλαδή επί τα εκτός του προσωπικού νεύρου) θα εμφανιστεί σαν μια διόγκωση. Ένας όγκος στον εν τω βάθει λοβό μπορεί να έχει επέκταση στον παραφαρυγγικό χώρο και να εμφανιστεί σαν μια συμπτωματική ή ασυμπτωματική μάζα μέσα στη στοματική κοιλότητα χωρίς εξωτερική ανωμαλία.

Στο υπογνάθιο τρίγωνο μπορεί να είναι δύσκολη η διαφοροδιάγνωση μιας μάζα του ίδιου του αδένα από έναν ενδοαδενικό υπογνάθιο λεμφαδένα. Οι κακοήθεις παθήσεις των ελασσόνων σιελογόνων αδένων είναι συχνά υποβλεννογόνιες και μπορεί να βρίσκονται οπουδήποτε στην ανώτερη αναπνευστική οδό.

Το σπουδαιότερο πρώτο βήμα είναι ο υπέρηχος και η βιοψία δια λεπτής βελόνης (FNA).

Η Fine-needle aspiration (FNA) κυτταρολογική εξέταση των σιελογόνων αδένων και των τραχηλικών διογκώσεων μπορεί να εκτελεστεί εύκολα και χωρίς επιπλοκές. Για τα κακοήθη νεοπλάσματα η FNA είναι 80–90% ευαίσθητη. Ως συνήθως ένδειξη σε μια τέτοια νόσο έχει η χειρουργική αφαίρεση του σιελογόνου αδένα μαζί με το νεόπλασμα.

Ποιες άλλες εξετάσεις βοηθούν στη διάγνωση;

Η αξονική (CT) και η μαγνητική τομογραφία (MRI) είναι και οι δυο πολύ ευαίσθητες εξετάσεις για την ανίχνευση των όγκων, κυρίως για το μέγεθος και την τοπική ή περιοχική επέκταση, καθώς και στην εντόπιση τυχόν λεμφαδενικής μετάστασης. Τόσο η αξονική, όσο και η μαγνητική, δίνουν περισσότερο λεπτομερείς πληροφορίες και άρα είναι περισσότερο κατάλληλες από ότι ο υπέρηχος, ο οποίος βέβαια προσφέρει και αυτός σπουδαία διάγνωση στην εντόπιση μιας μάζας ενός σιελογόνου, αλλά και στην διαφοροδιάγνωση μεταξύ συμπαγούς και κυστικής μάζας. Τέλος, εντελώς πρόσφατα το positron emission tomography (PET) διερευνάται, αλλά η διαγνωστική του σπουδαιότητα στους κακοήθεις όγκους των σιελογόνων αδένων δεν έχει καθοριστεί επαρκώς.

  • Batsakis JG, Sneige N, El-Naggar AK. Fine-needle aspiration of salivary glands: its utility and tissue effects. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1992;101:185. (A look at the use of FNA biopsy in salivary gland neoplasms.) [PMID: 1739267]

Θεραπεία

Εάν διαπιστωθεί κακοήθης όγκος στην παρωτίδα ή στον υπογνάθιο, υπάρχει θεραπεία;

Κυρίως, η θεραπεία είναι χειρουργική. Αφορά στην πλήρη εκτομή του όγκου συμπεριλαμβανομένης μιας ιστολογικά φυσιολογικής περιοχής για αρνητικά όρια.

Χειρουργική στα κακοήθη νεοπλάσματα μειζόνων σιελογόνων αδένων

Στους καλοήθεις όγκους όπως ένα αδένωμα στην παρωτίδα, συστήνεται ή παρωτιδεκτομή ή εξωκαψική αφαίρεση. Περισσότερα διαβάστε εδώ.

Στους κακοήθεις όγκους της παρωτίδας όμως συνιστάται ολική παρωτιδεκτομή. Το προσωπικό νεύρο μάλιστα μπορεί να θυσιαστεί αν διηθείται καθαρά από τον όγκο. Η τυπική χειρουργική προσέγγιση είναι ένα μέσω τομής Blair ή modified Blair-type. Για κακοήθη νεοπλάσματα με επέκταση στον παραφαρυγγικό χώρο το χειρουργείο πρέπει να περιλαμβάνει και εκτομή του χώρου αυτού ορισμένες φορές απαιτώντας μία προσέγγιση μέσω υπογνάθιου ή μέσω γναθεκτομής.

Στους κακοήθεις όγκους του υπογνάθιου και υπογλώσσιου αδένα πρέπει να γίνει εκτομή του αδένα και λεμφαδενικός καθαρισμός επιπέδου I. Όπως και στην περίπτωση του προσωπικού νεύρου εάν αυτά διηθηθούν πρέπει να εκταμμεί το γλωσσικό, το υπογλώσσιο καθώς και ο επιχείλιος κλάδος του προσωπικού νεύρου.

Χειρουργείο στα κακοήθη νεοπλάσματα ελασσόνων σιελογόνων αδένων

Σε αυτήν την περίπτωση, συνίσταται ευρεία τοπική εκτομή. Η χειρουργική προσέγγιση μπορεί να είναι εκτεταμένη και εξαρτάται από τη θέση, το μέγεθος και την επέκταση της νόσου.

Καρκίνος σιελογόνων αδένων. Πότε βοηθά η ακτινοθεραπεία;

Η συμπληρωματική ακτινοθεραπεία μετά από τη χειρουργική αφαίρεση του νεοπλάσματος βελτιώνει τον τοπικό έλεγχο σε

  • T3 and T4 όγκους
  • όγκους υψηλής κακοήθειας
  • λεμφαδενική ή περινευρική διήθηση
  • διήθηση νεύρου
  • θετικά χειρουργικά όρια
  • διήθηση χόνδρου, οστού , μυός
  • υποτροπή.

 

Χημειοθεραπεία

Ο ρόλος της χημειοθεραπείας στη θεραπεία νεοπλασμάτων σιελογόνων αδένων είναι περιορισμένη στην παρηγορητική θεραπεία.

Πρόγνωση

Οι κακοί προγνωστικοί παράγοντες περιλαμβάνουν πόνο, διήθηση προσωπικού ή άλλου νεύρου, ιστολογικά υψηλή κακοήθεια, διήθηση δέρματος ή άλλων ιστών, παρουσία λεμφαδενικών ή απομακρυσμένων μεταστάσεων και υποτροπή. Στους μείζονες σιελογόνους αδένες, οι απομακρυσμένες μεταστάσεις συμβαίνουν περισσότερο συχνά στο αδενοκυστικό καρκίνωμα και το αδιαφοροποίητο καρκίνωμα. Ο πνεύμονας, τα οστά και ο εγκέφαλος είναι τα περισσότερο συχνά όργανα στα οποία συναντάμε μεταστάσεις. Τα ποσοστά επιβίωσης ποικίλλουν ανάλογα με τον ιστολογικό τύπο και το αρχικό στάδιο της διάγνωσης.

Για παράδειγμα, κακοήθεις μεικτοί όγκοι με απομακρυσμένες μεταστάσεις προδιαθέτουν για πολύ φτωχά ποσοστά επιβίωσης, ενώ στην περίπτωση των αδενοκυστικών καρκινωμάτων με μεταστάσεις τα ποσοστά επιβίωσης μπορεί να ξεπεράσουν και τη δεκαετία.

 

Μόνο για γιατρούς – Καρκίνος σιελογόνων αδένων

Που οφείλεται ο καρκίνος στην παρωτίδα και στον υπογνάθιο αδένα;

Η θεωρία των αρχέγονων κυττάρων είναι αυτή τη στιγμή η ισχύουσα θεωρία παθογένεσης των νεοπλασιών στους σιελογόνους αδένες. Αυτή βασίζεται στο γεγονός πως τα νεοπλάσματα ξεκινούν από αρχέγονα κύτταρα στο σύστημα των πόρων των αδένων. Ο  τύπος του νεοπλάσματος εξαρτάται από το στάδιο της διαφοροποίησης του αρχέγονου κυττάρου στη στιγμή κατά την οποία συμβαίνει η ογκογένεση. Τα κύτταρα του τοιχώματος των πόρων δίνουν γένεση σε αδενοκυστικά καρκινωμάτων και acinic cell καρκινώματα. Τα εκκριτικά κύτταρα δίνουν γένεση σε βλεννοεπιδερμοειδές καρκίνωμα, βασικοκυτταρικό καρκίνωμα και καρκίνωμα των πόρων.

Η πολυκυτταρική θεωρία δηλώνει πως τα νεοπλάσματα των σιελογόνων αδένων άρχονται από ήδη διαφοροποιημένα κύτταρα κατά μήκος μιας μονάδας αδένα. Για παράδειγμα το πλακώδες καρκίνωμα προέρχεται από το επιθήλιο των εκφορητικών πόρων, ενώ το κυψελιδικό καρκίνωμα προέρχεται από τα κυψελιδικά κύτταρα.

  • Batsakis JG, Regezi JA, Luna MA et al. Histogenesis of salivary gland neoplasms: a postulate with prognostic implications. J Laryngol Otol. 1989;103:939. (Classic article proposing the Reserve (Stem) Cell Theory of salivary gland histogenesis.) [PMID: 2685148]
  • Saku T, Hayashi Y, Takahara O et al. Salivary gland tumors among atomic bomb survivors, 1950-1987. Cancer. 1997;79(8):1465. (A look at Hiroshima and Nagasaki atomic bomb survivors and salivary gland neoplasms, supporting a role for ionizing radiation in salivary gland tumorigenesis.) [PMID: 9118025]

 

Τι δείχνει η βιοψία όταν υπάρχει καρκίνος στην παρωτίδα ή τον υπογνάθιο αδένα.

Η κατηγοριοποίηση των κακοήθων νεοπλασμάτων των σιελογόνων αδένων, καθώς και η σχετική επίπτωση τους φαίνεται στις παρακάτω πίνακες

Βλεννοεπιδερμοειδές καρκίνωμα

Το βλεννοεπιδερμοειδές καρκίνωμα είναι ο πιο κοινός καρκίνος σιελογόνων αδένων. Το 80-90% συναντώνται στην παρωτίδα. Η συχνότητα είναι υψηλότερη στην 5η δεκαετία της ζωής με την επίπτωση στις γυναίκες να είναι κατά πολύ μεγαλύτερη (4:1). Ιστολογικά χαρακτηρίζεται από έναν μεικτό πληθυσμό κυττάρων: κύτταρα που παράγουν βλέννη, επιθηλιακά κύτταρα και ενδιάμεσα κύτταρα. Η χαρακτηριστική ιστολογική εικόνα φαίνεται παρακάτω. Τα ενδιάμεσα κύτταρα φαίνεται πως είναι οι πρόγονοι των δύο άλλων τύπων κυττάρων. Στην περίπτωση αυτή δεν υπάρχουν μυοεπιθηλιακά κύτταρα. Τα βλεννοεπιδερμοειδή καρκινώματα κατηγοριοποιούνται ως χαμηλής, ενδιάμεσης και υψηλής κακοήθειας, ανάλογα με την κλινική συμπεριφορά και τη διαφοροποίηση του όγκου. Η επιθετικότητα κλινικά, η τοπική επέκταση και οι λεμφαδενικές μεταστάσεις είναι υψηλότερου βαθμού και η πρόγνωση είναι χειρότερη για τα βλεννοεπιδερμοειδή καρκινώματα υψηλού βαθμού κακοήθειας.

Ιστολογικά τα χαμηλού βαθμού κακοήθειας είναι καλώς διαφοροποιημένα με καθαρά ομαλά όρια και κυστικές περιοχές που περιέχουν βλεννώδες υλικό. Οι περιοχές αυτές καθορίζονται από επιδερμοειδή κύτταρα, ενδιάμεσα κύτταρα και κύτταρα που παράγουν βλέννη. Όσο ο βαθμός κακοήθειας αυξάνει, οι όγκοι γίνονται περισσότερο διεισδυτικοί και με πτωχή διαφοροποίηση. Οι περιοχές με κυστικό περιεχόμενο που βλέπουμε στους όγκους χαμηλής κακοήθειες δεν υπάρχουν πια. Οι φωλιές γίνονται περισσότερο συμπαγείς και ακανόνιστες με τα ενδιάμεσα και τα επιδερμοειδή κύτταρα να κυριαρχούν. Επίσης, υπάρχουν άτυπες μιτώσεις, περινευρική διήθηση και λεμφαδενικές μεταστάσεις.

Η διαφοροδιάγνωση των καρκινωμάτων υψηλής κακοήθειας από τα πλακώδη καρκινώματα γίνεται από την παρουσία ενδοκυτταρικής βλέννης. Η πενταετής επιβίωση για τα χαμηλής κακοήθειας είναι 70%,, ενώ στην περίπτωση των υψηλής κακοήθειας είναι 47%. Για την περίπτωση των δεκαπέντε ετών ελεύθερης νόσου το ποσοστό για τα χαμηλής κακοήθειες είναι 50% ενώ για τα μέσης και υψηλής κακοήθειας είναι 25%.

Αδενοκυστικό καρκίνωμα

Ο καρκίνος σιελογόνων αδένων στο 10% εμφανίζεται ως αδενοκυστικό καρκίνωμα. Περισσότερο από τα δύο τρίτα αυτών ξεκινούν από ελάσσονες σιελογόνους αδένες. Το αδενοκυστικό καρκίνωμα είναι ο πιο συχνός καρκίνος σιελογόνων αδένων στον υπογνάθιο, στον υπογλώσσιο και τους ελάσσονες σιελογόνους αδένες.

Έχει ίδια συχνότητα σε άνδρες και γυναίκες και περισσότερο συχνά παρουσιάζεται σαν μία ασυμπτωματική μάζα. Είναι συνήθως είτε μερικώς είτε χωρίς κάψα και διηγηθεί τις γειτονικές δομές. Υπάρχει ένα πασαλοειδές επιθήλιο σε μορφή φωλιών, μέσα σε ένα στρώμα υαλίνης. Ο πιο συχνός ιστολογικός τύπος είναι ο τύπος του τετριμμένου (Figure 17–3A) που χαρακτηρίζεται από ένα σχέδιο σαν ελβετικό τυρί.

Η πρόγνωση του τύπου αυτού είναι η ενδιάμεση. Ο υπότυπος με την καλύτερη πρόγνωση είναι ο σωληνώδης, που χαρακτηρίζεται από σύρματα και φωλιές κακοήθων κυττάρων. Τη χειρότερη πρόγνωση έχει ο υπότυπος συμπαγής  και χαρακτηρίζεται από συμπαγή φύλλα αδενοειδών κακοήθων κυττάρων. Το αδενοκυστικό καρκίνωμα είναι μοναδικό από όλους τους όγκους των σιελογόνων αδένων εξαιτίας της αργής ανάπτυξης, ραθυμίας και καλής κλινικής πορείας. Οι περινευρικές διηθήσεις, συμπεριλαμβανομένων και περιοχών διήθησης στις οποίες αφήνονται και ελεύθερες περιοχές ενδιάμεσα σε ένα συγκεκριμένο νεύρο, συμβαίνουν πολύ συχνά έως και 80%. Για το λόγο αυτό η συμπληρωματική ακτινοβολία η οποία θα περιλαμβάνει την ανατομική πορεία των νεύρων της περιοχής είναι πολύ συχνά απαραίτητη. Η λεμφική διασπορά είναι λιγότερο συνηθισμένη και ως εκ τούτου λεμφαδενικός καθαρισμός του τραχήλου σπάνια συνίσταται. Απομακρυσμένες μεταστάσεις μπορεί να συμβούν έως και είκοσι χρόνια μετά την αρχική διάγνωση.

Κυψελοειδές – acinic cell

Το κυψελοειδές καρκίνωμα αντιπροσωπεύει περίπου το 15% των κακοήθων όγκων της παρωτίδας. 80-90% των κυψελοειδών καρκινωμάτων συμβαίνει στον παρωτιδικό αδένα και το περισσότερο από το υπόλοιπο συμβαίνει στον υπογνάθιο. Το κυψελοειδές καρκίνωμα είναι περισσότερο συχνό στην 5η δεκαετία της ζωής και στις γυναίκες. Είναι τυπικά κλεισμένο μέσα σε ένα ινώδες περίβλημα. Ιστολογικά υπάρχουν δύο τύποι κυττάρων: ορώδη κυψελοειδή κύτταρα και κύτταρα με διαυγές κυτταρόπλασμα. Υπάρχουν τέσσερις ιστολογικοί τύποι: συμπαγές, μικροκυστικό, θηλώδες και θυλακιώδες. Γενικά το κυψελοειδές καρκίνωμα θεωρείται λιγότερο επιθετικός όγκος και η πρόγνωση του είναι σχετικώς καλή για τους ασθενείς .

Κακοήθης μεικτός όγκος (Malignant Mixed Tumor)

Αλλιώς Cancer Ex Pliomorphic Adenoma (CEPA)

Οι κακοήθεις μικτοί όγκοι αντιπροσωπεύουν το 3–12% των κακοήθων όγκων σιελογόνων αδένων. Προέρχονται από καλοήθεις μικτούς όγκους (πλειόμορφα αδενώματα). Μικροσκοπικά μπορεί να υπάρχει μια μικρή κακοήθης ανάπτυξη μέσα σε έναν καλοήθη μεικτό όγκο ή ένας καλοήθης μεικτός όγκος μπορεί σιγά σιγά να αντικαθίσταται από ένα κακοήθες νεόπλασμα με καταστρεπτική διηθητική ανάπτυξη.

Το καρκίνωμα από πλειόμορφο αδένωμα (CEPA) είναι ο πιο συχνός κακοήθης μεικτός όγκος, με το 75% αυτών να παρουσιάζεται στην παρωτίδα. Ιστολογικά υπάρχει ένα μίγμα από επιθηλιακά και μεσεγχυματικά κύτταρα αλλά το διαχωριστικό χαρακτηριστικό είναι πως το κακόηθες στοιχείο είναι ουσιαστικά επιθηλιακό. Το κακόηθες στοιχείο μπορεί να έχει χαρακτηριστικά ενός αδενοκαρκινώματος, ενός πλακώδους, ενός αδιαφοροποίητου ή σε ορισμένες μορφές μιας κακοήθους επιθηλιακής διαταραχής. Το καρκίνωμα από πλειόμορφο αδένωμα είναι λοβώδες ή κυστικό με ελάχιστες περιοχές νέκρωσης και αιμορραγίας. Συνήθως οι τύποι των νεοπλασιών αυτών είναι πολύ επιθετικοί. Εάν η αφαίρεση τους γίνει προτού προχωρήσουν σε διήθηση η πρόγνωση είναι καλή Σε άλλη περίπτωση το χειρουργείο και η συμπληρωματική ακτινοθεραπεία είναι η θεραπεία εκλογής, αλλά τα αποτελέσματα είναι μάλλον πτωχά.

Αδενοκαρκίνωμα (Adenocarcinoma)

Το αδενοκαρκίνωμα στους μείζονες σιελογόνους αδένες ξεκινά από εκκριτικούς πόρους. Το μοτίβο ανάπτυξης μπορεί να είναι συμπαγές ή κυστικό, θηλώδες ή μη θηλώδες, με ή χωρίς παραγωγή βλέννας και μπορεί να ποικίλλει από χαμηλού βαθμού κακοήθειας έως υψηλού βαθμού κακοήθειας. Με τις νέες τεχνικές χρώσεων και συστημάτων κατηγοριοποίησης πολλές κακοήθεις διαταραχές που και ως πρώτου χαρακτηριζόταν ως αδενοκαρκινώματα έχουν κερδίσει τη δική τους κατηγορία.

Πολλά όμως αδενοκαρκινώματα των σιελογόνων αδένων που δεν εντάσσονται σε κάποια διαταραχή λέγονται αδενοκαρκινώματα NOS (not otherwise specified). Κλινικώς, κακοί προγνωστικοί παράγοντες για τα αδενοκαρκινώματα είναι το προχωρημένο στάδιο, η διηθητική ανάπτυξη και το ανώμαλο περιεχόμενο DNA.

Καρκίνωμα εκ διαυγών κυττάρων (Clear Cell Carcinoma)

Το καρκίνωμα από διαυγή κύτταρα συναντάται περισσότερο συχνά στους ελάσσονες σιελογόνους αδένες κυρίως της στοματικής κοιλότητας. Είναι όγκος πλούσιος σε γλυκογόνο, αλλά αρνητικός σε παραγωγή βλέννας. Πρόκειται για έναν χαμηλής κακοήθειας όγκο.

Πλακώδες καρκίνωμα (Squamous Cell Carcinoma)

Τα πλακώδη καρκινώματα στους σιελογόνους αδένες είναι πολύ σπάνια. Είναι μάλιστα τόσο σπάνια ώστε πολλοί διαφωνούν για το αν υπάρχει ή όχι πρωτοπαθές πλακώδες στους σιελογόνους αδένες. Έτσι αυτό που πρέπει κυρίως να αποκλειστεί είναι βλεννοεπιδερμοειδές καρκίνωμα υψηλής κακοήθειας.

Ο διαχωρισμός γίνεται με ειδικές χρώσεις για βλέννη οι οποίες είναι θετικές στο βλεννοεπιδερμοειδές καρκίνωμα και αρνητικές στο πλακώδες. Οι μεταστάσεις στην παρωτίδα ότι οι κατά συνέχεια ιστού διηθήσεις από το υπερκείμενο δέρμα πρέπει να ληφθούν σοβαρά υπόψη.

Τα περισσότερα πλακώδη καρκινώματα παρουσιάζονται σε ένα προχωρημένο στάδιο και περισσότερα από τα μισά στη στιγμή της διάγνωσης έχουν λεμφαδενικές μεταστάσεις.

Λέμφωμα (Lymphoma)

Τα λεμφώματα στους σιελογόνους αδένες ξεκινούν από τα λεμφαδένες που βρίσκονται εντός των αδένων ή από έξωλεμφαδενικούς (αλλά μέσα στο σιελογόνο αδένα) λεμφοειδείς ιστούς. Στην πλειονότητα τους τα λεμφώματα είναι Β τύπου. Τη στιγμή της διάγνωσης πρέπει να γίνει μία ολόσωμη εκτίμηση για άλλες περιοχές, καθώς μια σύγχρονη διάγνωση λεμφώματος είναι πολύ πιθανή. Υπάρχει μια στενή συσχέτιση μεταξύ του συνδρόμου Sjögren και των λεμφωμάτων σιελογόνων αδένων με την πιθανότητα ανάπτυξης λεμφωμάτων στους ασθενείς πάσχοντες από το σύνδρομο να είναι 44 φορές υψηλότερη από το γενικό πληθυσμό. Αξίζει να αναφερθεί επίσης πως η πρόγνωση στους ασθενείς με σύνδρομο που εμφάνισαν λέμφωμα, η πρόγνωση του λεμφώματος είναι πολύ χειρότερη από αυτή γενικά του λεμφώματος.

Ορισμένα λεμφώματα σιελογόνων αδένων είναι ανοσοϊστοχημικώς μη διαχωρίσιμα από λεμφώματα χαμηλής κακοήθειας του τύπου mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) και ως εκ τούτου ορίζονται ως MALT λεμφώματα σιελογόνων αδένων.