Τι είναι η ωτοσκλήρυνση;

Η ωτοσκλήρυνση είναι μια πρωτοπαθής νόσος της οστέινης κάψουλας του ωτός. Χαρακτηρίζεται από μη ομαλή απορρόφηση του φυσιολογικού οστού της ωτικής κάψουλας από οστεοκλάστες και αντικατάστασή του με σπογγώδες οστό που έχει μεγαλύτερο πάχος, μεγαλύτερη κυτταροβρίθεια και αγγειοβρίθεια. Είναι ευδιάκριτη από άλλες διαταραχές του οστού, όπως η νόσος Paget και η ατελής οστεογένεση, καθώς περιορίζεται μόνο στην ωτική κάψουλα και δεν επηρεάζει το σκελετό του ανθρώπου. Έχει μία προδιάθεση στην ωοειδή θυρίδα, ενώ εμπλοκή της πλάκας του αναβολέα μπορεί να έχει ως αποτέλεσμα βαρηκοΐα αγωγής. Όταν εμπλακούν και άλλα τμήματα της ωτικής κάψουλας θα έχει ως αποτέλεσμα νευροαισθητήρια βαρηκοΐα και ίλιγγο.

Οι ασθενείς παρουσιάζουν βραδεία προοδευτική ετερόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη απώλεια ακοής. Συνήθως, ξεκινά σε νεαρή ενήλικο ζωή, κυρίως κατά την 3ηκαι 4η δεκαετία της ζωής, με επιδείνωση της ακοής κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Χαρακτηριστική είναι η ομιλία χαμηλής έντασης. Η ωτομικροσκόπηση είναι φυσιολογική ή υπάρχει θετικό σημείο Schwartze (Schwartze’s sign). Το ακοόγραμμα που πρέπει να γίνει στον ασθενή, αποκαλύπτει χάσμα αέρινης και οστέινης αγωγής.

Τι συμπτώματα προκαλεί η ωτοσκλήρυνση;

Ο τυπικός ασθενής προσέρχεται με ένα ιστορικό βραδείας, προοδευτικής απώλειας της ακοής η οποία είναι συνήθως αμφοτερόπλευρη, αλλά ασύμμετρη. Εξαιτίας αυτής της αργής εξέλιξης οι ασθενείς δεν έχουν αντιληφθεί την απώλεια, έως ότου το περιβάλλον ή οι φίλοι τους τούς εγείρουν την υποψία. Απώλεια της ακοής μόνο στο ένα αυτί συμβαίνει στο 15% των ασθενών. Η νόσος μπορεί να παραμένει περιορισμένη μόνο στο ένα ους, ενώ το άλλο μπορεί να εκδηλώσει τη νόσο πολύ αργότερα. Η απώλεια της ακοής γίνεται αντιληπτή όταν ξεπεράσει τα 30 dB και ο ασθενής έχει δυσκολία στην κατανόηση του λόγου.

Οι ασθενείς προσέρχονται χαρακτηριστικά με λόγο και φωνή χαμηλής έντασης, κυρίως γιατί ακούν τη δική τους φωνή μέσω της οστέινης αγωγής. Η ικανότητα τους να ακούνε καλύτερα μέσα σε θορυβώδες περιβάλλον (παρακουσία) κατά τα πρώιμα στάδια της νόσου είναι χαρακτηριστική της ωτοσκλήρυνσης. Οι εμβοές αποτελούν επίσης συχνό παράπονο των ασθενών και μπορεί να είναι ένας δείκτης νευροαισθητήριας βλάβης. Σπάνια, μπορεί να εμφανίζουν και ίλιγγο.

Πως γίνεται η εξέταση;

Η ωτομικροσκόπηση, δηλαδή η εξέταση του αυτιού με μικροσκόπιο είναι εξαιρετικής σημασίας. Στόχος της εξέτασης είναι ο αποκλεισμός άλλων αιτίων βαρηκοΐας αγωγής, όπως χολοστεάτωμα, σκλήρυνσης του τυμπάνου, υγρού στο μέσον ους ή μάζα. Στην ωτοσκλήρυνση, η τυμπανική μεμβράνη είναι φυσιολογική και το μέσο αυτί είναι καλά αεριζόμενο.

Όταν η νόσος είναι ενεργής ένας έμπειρος κλινικός γιατρός μπορεί να βρει μια κόκκινη κηλίδα που λέγεται σημείο του Schwartze πάνω από το ακρωτήριο και την ωοειδή θυρίδα, εξαιτίας της αγγειοβρίθειας που σχετίζεται με το σπογγώδες οστό.

Τι εξετάσεις απαιτούνται;

Computerized Tomography (CT) Scanning

Η απλή αξονική τομογραφία λίγα μπορεί να προσφέρει στη διάγνωση της νόσου. Υπάρχει όμως η αξονική τομογραφία υψηλής ευκρίνειας που προσφέρει εξαιρετική απεικόνιση της ανατομίας των ακουστικών οσταριών, του προσωπικού νεύρου, του λαβυρίνθου και της ωτικής κάψουλας. Απαιτείται όμως πολύ έμπειρος ακτινολόγος και να διαγνώσει την παθολογία στην ωοειδή θυρίδα ή την πλάκα του αναβολέα. Χαρακτηριστικό ακτινολογικό σημείο είναι το σημείο του διπλού δαχτυλιδιού, που φαίνεται παρακάτω.

Η παρακάτω αξονική τομογραφία αφορά σε περιστατικό του ιατρείου. Πρόκειται για μια περίπτωση μεικτής ωτοσκλήρυνσης.

ωτοσκλήρυνση

ωτοσκλήρυνση σε αξονική

Magnetic Resonance Imaging (MRI)

Η μαγνητική τομογραφία δεν απαιτείται πάντα, αλλά μπορεί να είναι χρήσιμη ειδικά στην ενεργή φάση της νόσου. Μπορεί, επίσης, να ανιχνεύσει συγγενείς ανωμαλίες του λαβύρινθου (όπως διογκωμένο υδραγωγό της αίθουσας) και ίνωση μέσα στον κοχλία. Επίσης μπορεί να αποκλείσει παθολογία πίσω από τον κοχλία, όπως ακουστικό νευρίνωμα. Καλό θα ήταν όμως η μαγνητική τομογραφία να μην εκτελείται σε όλους τους ασθενείς και να διαφυλάσσεται μόνο για εκείνους που δεν έχουν χαρακτηριστική, κλασική θα λέγαμε ωτοσκλήρυνση και απαιτείται περαιτέρω διερεύνηση.

Διαφορική διάγνωση

Η διάγνωση βασίζεται στο ιστορικό, τη φυσική εξέταση και τον ακοολογικό έλεγχο. Παρόλα αυτά, η διάγνωση μπορεί να επιβεβαιωθεί, μόνο κατά τη διάρκεια του χειρουργείου. Άλλες αιτίες που μπορεί να μιμηθούν ωτοσκλήρυνση είναι αναρίθμητες. Οι περισσότερες από αυτές πρέπει να αποκλειστούν κατά τη φυσική εξέταση, άλλες όπως η αγκύλωση της σφύρας, πρέπει να αποκλειστούν τη στιγμή του χειρουργείου.

Άλλες αιτίες βαρηκοΐας αγωγής
  • Διάτρηση τυμπανικής μεμβράνης
  • Τυμπανοσκλήρυνση
  • Εκκριτική ωτίτιδα ή χρόνια συμφυτική ωτίτιδα
  • Χολοστεάτωμα
  • Διακοπή της αλύσου
  • Αγκύλωση σφύρας ή άκμονα
  • Συγγενής αγκύλωση πλάκας αναβολέα
  • Όγκος μέσου ωτός
  • Νόσος Paget’s Ατελής οστεογένεση
  • Αγκυλωτική ρευματοειδής αρθρίτιδα

Πως θεραπεύεται η ωτοσκλήρυνση;

Παρακολούθηση

Συνήθως ακολουθείται σε ασθενείς με ετερόπλευρη νόσο και σε εκείνους που έχουν μια μικρή έως μέτρια βαρηκοΐα αγωγής. Αν ο ασθενής δεν προβληματίζεται για την απώλεια της ακοής τότε δεν απαιτείται επέμβαση και γίνεται ακοόγραμμα κάθε χρόνο.

Μη χειρουργική-Sodium Fluoride

Το φθοριούχο νάτριο ελαττώνει την απορρόφηση του οστού από οστεοκλάστες και αυξάνει το σχηματισμό νέου οστού και αυτό το λόγο χρησιμοποιείται για την επαναδημιουργία του οστού σε περιπτώσεις ωτοσκλήρυνσης. Φαίνεται δηλαδή πως το φάρμακο αυτό εμποδίζει σημαντικά την πρόοδο της νευροαισθητήριας απώλειας της ακοής σε χαμηλές και σε υψηλές συχνότητες. Η τυπική δόση είναι 50 mg ημερησίως. Όταν σταθεροποιηθεί η νόσος, ελαττωθεί το βουητό και η ζάλη, τότε η δόση μειώνεται στα 25 mg ημερησίως.

Δυστυχώς, η θεραπεία αυτή δεν ενδείκνυται σε ασθενείς με χρόνια νεφρίτιδα και χρόνια ρευματοειδή αρθρίτιδα, όπως επίσης και στην εγκυμοσύνη και σε γυναίκες που θηλάζουν, καθώς και σε ασθενείς με αλλεργία στο φθόριο. Η πιο συχνή ανεπιθύμητη ενέργεια της θεραπείας αυτής είναι γαστρεντερικές διαταραχές.

Πολλοί ΩΡΛ συνιστούν τη θεραπεία με φθοριούχο νάτριο σε ασθενείς με ταχεία προοδευτική εξέλιξη ή συμπτώματα από το έσω ους. Η θεραπεία διαρκεί συνήθως ένα με δύο έτη. Ασθενείς με ωτοσκλήρυνση στον κοχλία μπορεί να χρειαστούν θεραπεία για μεγαλύτερες περιόδους ή ακόμα και δια βίου. Επειδή η επίδραση της θεραπείας και το όφελος της δεν είναι ξεκάθαρα ακόμα, κάθε γιατρός και κάθε ασθενής πρέπει να συμψηφίσει τη δυνητική θεραπεία και τις τυχόν επιπλοκές και ανεπιθύμητες ενέργειες από αυτήν.

Διφωσφονικά

Έχουν χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία της οστεοπόρωσης και έχουν υποσχεθεί πολλά για τον έλεγχο της νόσου της ωτοσκλήρυνσης. Θεωρούνται ασφαλή φάρμακα και σε χαμηλές δόσεις έχουν δοθεί κατά καιρούς για την θεραπεία της ωτοσκλήρυνσης.

Χειρουργική

Περιγράφεται στο αντίστοιχο άρθρο μας. 

Μόνο για γιατρούς

Γενικά

Η πραγματική συχνότητα της ωτοσκλήρυνσης δεν είναι γνωστή. Υπολογίζεται ότι περιστατικά ωτοσκλήρυνσης που έχουν κλινική εκδήλωση ποικίλλουν από 0.5% έως 1.0%. Εν τούτοις, η επίπτωση της μη κλινικά εκδηλωμένης νόσου σε νεκροτομικά ευρήματα μπορεί να φτάνει το 13%. Η νόσος είναι περισσότερο κοινή στους λευκούς από ότι σε μαύρους ή Ασιάτες στους οποίους είναι πολύ σπάνια. Στην πράξη η ωτοσκλήρυνση συναντάται περισσότερο σε γυναίκες περίπου σε διπλάσια ποσοστά. Είναι πολύ πιθανό βέβαια η συχνότητα να είναι ακριβώς η ίδια, αλλά οι γυναίκες λόγω ορμονολογικών διαταραχών κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και της εμμηνόπαυσης να έχουν μια περισσότερο ταχεία εξέλιξη που τις φέρνει πιο γρήγορα στον ωτορινολαρυγγολόγο.

  • Declau F, Van Spaendonck M, Timmermans JP. Prevalence of otosclerosis in an unselected series of temporal bones. Otol Neurotol. 2001;22(5):596. (The prevalence of otosclerosis correlated well with the rate of clinically significant disease.) [PMID: 11568664]
  • Lippy WH, Berenholz LP, Burkey JM. Otosclerosis in the 1960s, 1970s, 1980s, and 1990s. Laryngoscope. 1999;109(8):1307. (The audiometric patterns at presentation have changed over the past 37 years.) [PMID: 10443838]
  • Sakihara Y, Parving A. Clinical otosclerosis, prevalence estimates, and spontaneous progress. Acta Otolaryngol. 1999;119(4): 468. (The prevalence of clinical otosclerosis increases with age and is twice as high in females.) [PMID: 10445063]
Ειδικά τεστ
Δοκιμασίες Rinne και Weber

Οι δοκιμασίες με τονοδότες πρέπει να εκτελούνται με προσοχή στα 256, 512, και 1024 Hz για να επιβεβαιώσουν τα ευρήματα του ακοογράμματος. Ένα αρνητικό Rinne τεστ (δηλαδή η οστέινη αγωγή να είναι καλύτερη από την αέρινη) στα 512 Hz συνήθως αποδεικνύει χάσμα αέρινης – οστέινης 25 dB. Το πιο σημαντικό Rinne τεστ είναι αυτό με τον τονοδότη 1024 Hz, το οποίο είναι και το πιο αξιόπιστο και αυτό που θα μας υποδείξει ποιος ασθενής θα επωφεληθεί από μια επακόλουθη επέμβαση.

Τυμπανόγραμμα

Η σταδιακή σκλήρυνση της ακουστικής αλυσίδας ή οποία προέρχεται από την προοδευτική σπογγίωση του αναβολέα και της πλάκας του αναβολέα οδηγεί σε συγκεκριμένες αλλαγές που τυμπανογράμματος. Επειδή ο αερισμός του μέσου ωτός δεν επηρεάζεται από τη νόσο οι ασθενείς σε πρώιμα στάδια έχουν ένα φυσιολογικό Α τυμπανόγραμμα.  Όσο όμως η ωτοσκλήρυνση προχωρά, το τυμπανόγραμμα μειώνεται σε ύψος και γίνεται τύπου Αs.

Ακουστικό αντανακλαστικό (Acoustic Reflex)

Ένα από τα πιο πρώιμα σημεία της ωτοσκλήρυνσης είναι οι αλλαγές στο ακουστικό αντανακλαστικό. Αυτές οι αλλαγές συχνά προηγούνται από την ανάπτυξη ενός χάσματος μεταξύ αέρινης και οστέινης. Στο φυσιολογικό ους, το ακουστικό αντανακλαστικό είναι η ελάττωση της ενδοτικότητος της μεμβράνης, εξαιτίας της σύσπασης του μυός του αναβολέα η οποία διαρκεί όσο και το ερέθισμα. Αντίθετα, στην πρώιμη ωτοσκλήρυνση υπάρχει ένα χαρακτηριστικό διφασικό αντανακλαστικό, το οποίο χαρακτηρίζεται από σύντομη αύξηση της ενδοτικότητας στην αρχή και το τέλος του ερεθίσματος, η  οποία είναι παθογνωμονική για τη νόσο.

Ακουόγραμμα (Pure-Tone Audiometry)

Στο ακοόγραμμα, η πρώιμη ωτοσκλήρυνση παρουσιάζεται σαν μια προοδευτική απώλεια της ακοής στις χαμηλές συχνότητες. Όσο η νόσος προχωρά και καταλαμβάνει ολόκληρο τον αναβολέα, η αύξηση στη μάζα του συστήματος έχει ως αποτέλεσμα:

  1. προοδευτική απώλεια στις υψηλές συχνότητες,
  2. προοδευτική αύξηση του χάσματος αέρινης και οστέινης ουδού,
  3. επιπέδωση του ακοογράμματος.

Εάν υπάρχει απουσία νευροαισθητήριας απώλειας της ακοής, το μέγιστο που μπορεί να φτάσει η απώλεια της ακοής σε μια περίπτωση πλήρους κατάληψης του αναβολέα από τη νόσο είναι το πολύ 60–65 dB.

Όταν η νόσος προχωρά και καταλαμβάνει και τον κοχλία έχουμε επίσης χειροτέρευση και της οστέινης ουδού, το οποίο έχει σαν αποτέλεσμα μεικτή βαρηκοΐα με το περισσότερο στοιχείο αγωγής να περιορίζεται στις χαμηλές συχνότητες. Πολλές φορές στην κοχλιακή ωτοσκλήρυνση βλέπουμε χαρακτηριστική εικόνα “cookie bite”.

Ο ακρογωνιαίος λίθος της οστέινης αγωγής στην ωτοσκλήρυνση είναι η εντομή του Carhart. Αυτή είναι μια χαρακτηριστική αύξηση των επιπέδων της οστέινης αγωγής για περίπου 5, 10, και 15 dB στις 500, 1000, και 2000 Hz, αντιστοίχως. Πρόκειται για ένα μηχανικό φαινόμενο και όχι μια πραγματική εικόνα κοχλιακής βαρηκοΐας. Οφείλεται στην διαταραχή του φυσιολογικού συντονισμού της ακουστικής αλυσίδας που είναι περίπου στα 2000 Hz.

Βιβλιογραφία
  • Goh JP, Chan LL, Tan TY. MRI of cochlear otosclerosis. Br J Radiol. 2002;75(894):502. (Cochlear otosclerosis can be diagnosed on MRI scans.) [PMID: 12124236]
    Lopponen H, Laitakari K. Carhart notch effect in otosclerotic ears measured by electric bone conduction audiometry. Scand Audiol Suppl. 2001;(52):160. (Conventional and electric bone conduction testing both demonstrate the Carhart effect.) [PMID: 11318454]
  • Brookler KH, Tanyeri H. Etidronate for the neurotologic symptoms of otosclerosis: preliminary study. Ear Nose Throat J. 1997;76(6):371. (Etidronate appears effective for the treatment of otosclerosis.) [PMID: 9210803]
  • de la Cruz A, Angeli S, Slattery WH. Stapedectomy in children. Otolaryngol Head Neck Surg. 1999;120(4):487. . (Stapedectomy can be safely performed in children.) [PMID: 10187939]
    Derks W, de Groot JA, Raymakers JA, Veldman JE. Fluoride therapy for cochlear otosclerosis an audiometric and computerized tomography evaluation. Acta Otolaryngol. 2001;121(2):174. (Discusses fluoride therapy rest at the progression of sensorineural hearing loss in low and high frequencies.) [PMID: 11349772]
  • Lesinski SG, Palmer A. Lasers for otosclerosis: Co2 versus argon and ktp-532. Laryngoscope. 1989;99:1. (The optical properties of the CO2 laser are preferable to those of the Argon and KTP-532 lasers.) laser are preferable to those of the Argon and KTP-532 lasers.) [PMID: 2498587]
  • Lippy WH, Burkey JM, Schuring AG, Rizer FM. Short- and long-term results of stapedectomy in children. Laryngoscope. 1998;108:569. (Summarizes results of stapedectomy in children.) [PMID: 9546271]
  • Poe DS. Laser-assisted endoscopic stapedectomy: a prospective study. Laryngoscope. 2000;110:1. (Patients with anterior footplate otosclerosis are candidates for stapedioplasty.) [PMID: 10807349]
  • Ruckenstein MJ, Rafter KO, Montes M, Bigelow DC. Management of far-advanced otosclerosis in the era of cochlear implantation. Otol Neurotol. 2001;22(4):471. . (Patients with profound sensorineural hearing loss secondary to otosclerosis derive excellent benefit through cochlear implantation.) [PMID: 11449102]
  • Shambaugh GE Jr, Petrovic A. The possible value of sodium fluoride for inactivation of the otosclerotic bone lesion. Experimental and clinical studies. Acta Otolaryngol. 1967;63(4):331. (Sodium fluoride may be of value in the treatment of otosclerosis.) [PMID: 6033657]