Καλοήθης παροξυσμικός ίλιγγος θέσεως (Benign Paroxysmal Positional Vertigo)

Διάγνωση

• Αιφνίδια έναρξη ιλίγγου, ο οποίος κρατά για δευτερόλεπτα και εκλύεται μόνο σε συγκεκριμένες θέσεις της κεφαλής.
• Χωρίς απώλεια της ακοής.
• Χαρακτηριστικός νυσταγμός κατά τη δοκιμασία Dix-Hallpike.

Γενικά

Ο καλοήθης παροξυσμικός ίλιγγος θέσεως είναι ο πιο κοινός τύπος περιφερικού ιλίγγου και ξεκινά σαν ένα αποτέλεσμα μετατόπισης της ωτοκονίας, συνηθέστερα του οπίσθιου ημικυκλίου σωλήνα. Οι ασθενείς που βιώνουν καλοήθη παροξυσμικό ίλιγγο θέσεως, ζαλίζονται για δευτερόλεπτα χωρίς να υπάρχει απώλεια της ακοής και μόνο κατά την κίνηση της κεφαλής σε ορισμένες θέσεις. Ο μέσος όρος της ηλικίας κατά την οποία παρουσιάζεται ο συγκεκριμένος τύπος ιλίγγου είναι η πέμπτη δεκαετία της ζωής, ενώ δεν υπάρχει προτίμηση σε φύλο. Η συχνότητα ποικίλλει από 10-100 περιπτώσεις ανά 100.000 κατοίκους κατά έτος.

Παθογένεση

Ο καλοήθης παροξυσμικός ίλιγγος θέσεως συμβαίνει επειδή ο ημικύκλιος σωλήνας περιέχει ωτοκονία, είτε προσκολλημένη στο κυπέλλιο, είτε ελεύθερα μετακινούμενη στην ενδόλεμφο. Ο ημικύκλιος σωλήνας ερεθίζεται από την κίνηση της ωτοκονίας όταν αυτή αντιδρά στη βαρύτητα. Η μελέτη κροταφικών οστών από ασθενείς με καλοήθη παροξυσμικό ίλιγγο θέσεως δείχνει βασεόφιλα κατάλοιπα στενά συνδεδεμένα στο κυπέλλιο, και αυτό το εύρημα ορίστηκε πως κυπελλιολιθίαση. Διεγχειρητικά ευρήματα κατά τη διάρκεια αποκλεισμού του οπίσθιου ημικυκλίου σωλήνα σε ασθενείς με ανθεκτικό καλοήθη παροξυσμικό ίλιγγο θέσεως έδειξαν ελεύθερα επιπλέοντα τμήματα ωτοκονίας στην ενδόλεμφο.

Η μεγέθυνση της ωτοκονίας αυτής με ηλεκτρονικό μικροσκόπιο έδειξε ότι μάλλον αυτή προέρχεται από την κίνηση του ελλειπτικού κυστιδίου, λόγω της βαρύτητας. Η διαδικασία αυτή ορίστηκε ως καναλολιθίαση. Το τελικό κυπέλλιο του ημικυκλίου σωλήνα έχει ακριβώς την ίδια ειδική βαρύτητα με την ενδόλεμφο και έτσι δεν είναι ευαίσθητο στη βαρύτητα. Η ωτοκονία όμως μετακινείται μέσα στον ημικύκλιο σωλήνα ως αντίδραση στη βαρύτητα και όταν ο ασθενής τοποθετεί τον ημικύκλιο σωλήνα σε μια κατωφερέστερη θέση η ωτοκονία μετακινείται στην ενδόλεμφο και προκαλεί ερεθισμό του κυπελλίου. Ο ερεθισμός πλέον χωρίς η κεφαλή να έχει μετακινηθεί σε νέα θέση προκαλεί το σύμπτωμα της ζάλης και ειδικότερα του ιλίγγου. Η πλειονότητα των περιπτώσεων σε ποσοστό 95% οφείλεται σε μετακίνηση της ωτοκονίας στον οπίσθιο ημικύκλιο σωλήνα, αλλά μπορεί επίσης να συναντάται στον οριζόντιο ή ακόμα και στον άνω.

Κλινικά ευρήματα

Συμπτώματα και σημεία

Οι ασθενείς συνήθως παραπονούνται για μια αιφνίδια έναρξη ιλίγγου, η οποία κρατάει 5-10 δευτερόλεπτα και ξεκινά μόνο σε συγκεκριμένες θέσεις της κεφαλής. Οι θέσεις συνήθως περιλαμβάνουν στροφή της κεφαλής και του σώματος κατά τον ύπνο σε κατακεκλιμένη θέση, έγερση από το κρεβάτι, στροφή της κεφαλής για να κοιτάξουν πάνω και κάτω, καθώς και σκύψιμο. Η ζάλη μπορεί να σχετίζεται και με ναυτία ή ακόμα και εμετό. Οι ασθενείς έχουν φυσιολογικά επίπεδα της ακοής, δεν εμφανίζουν αυτόματα νυσταγμό και η νευρολογική εξέταση είναι φυσιολογική.

Απεικονιστικές εξετάσεις

Απεικόνιση απαιτείται μόνο για ασθενείς οι οποίοι δεν έχουν χαρακτηριστικό νυσταγμό, έχουν συνοδά νευρολογικά ευρήματα , ή δεν ανταποκρίνονται στη θεραπεία. Η απεικόνιση που επιλέγεται είναι συνήθως μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου καθώς και λιθοειδών. Εξετάζονται η παρεγκεφαλίδα, το στέλεχος, η γεφυροπαρεγκεφαλιδική γωνία, η έσω καρωτίδα, καθώς και ο οπίσθιος κρανιακός βόθρος για; τυχόν όγκους ή άλλα ευρήματα.

Ειδικές δοκιμασίες

Οι ασθενείς πρέπει να έχουν φυσιολογικά επίπεδα ακοής ή οπωσδήποτε καμία αλλαγή στην ακοή που κατείχαν πριν το επεισόδιο. Το τυμπανόγραμμα είναι φυσιολογικό. Μια ασύμμετρη απώλεια ακοής πρέπει να εγείρει το ερώτημα για την σωστή η όχι διάγνωση καλοήθη παροξυσμικού ιλίγγου θέσεως και να απαιτηθεί περαιτέρω αξιολόγηση.

Ειδικός Τύπος εξετάσης

Ο καλοήθης παροξυσμικός ίλιγγος θέσεως διαγιγνώσκεται με την προσεκτική παρατήρηση ενός χαρακτηριστικού τύπου νυσταγμού κατά την διαδικασία της δοκιμασίας Dix-Hallpike (εικόνα). Υπάρχει ένας χαρακτηριστικός λανθάνον χρόνος, ένα έως δύο δευτερόλεπτα, πριν την έναρξη του νυσταγμού και του ιλίγγου. Ο νυσταγμός είναι χαρακτηριστικός, έχει προς τα άνω φορά (upbeating), δηλαδή προς το έδαφος (αφού ο ασθενής είναι γερμένος προς τα πίσω) και το στροφικό στοιχείο. Ακολουθεί τον νόμο του Ewald, δηλαδή αυξάνει ο νυσταγμός όταν στρέφεται προς τον περισσότερο καταφερέστερο οπίσθιο ημικύκλιο σωλήνα. Η φορά του νυσταγμού δηλώνει τη φορά του πάσχοντα σωλήνα και η ταχεία φάση είναι προς τον περισσότερο ερεθισμένο σωλήνα.

Το όλο φαινόμενο κατά το οποίο ζαλίζεται ο ασθενής διαρκεί αυξανόμενο έως είκοσι δευτερόλεπτα και μετά ελαττώνεται. Επίσης ελαττώνεται και στις επόμενες φορές που θα επαναλάβουμε τη δοκιμασία Dix-Hallpike. Τα φαινόμενα αυτά λέγονται κάματος και κόπωση.

Θεραπεία

Μη χειρουργική

Η πρωτογενής θεραπεία για τον καλοήθη παροξυσμικό ίλιγγο θέσεως περιλαμβάνει ειδικές δοκιμασίες αλλαγής της θέσεως του ασθενούς, δηλαδή ασκήσεις επανατοποθέτησης της ωτοκονίας μέσα στο κυστίδιο. Αυτές λέγονται ασκήσεις Epley. Εκτελούνται μία φορά ώστε ο ασθενής να ανακουφιστεί από τα συμπτώματα και μπορεί να χρειαστεί να επαναληφθούν κατά την ίδια συνεδρία, εάν ο ασθενής είναι ακόμα συμπτωματικός. Κατά την εκτέλεση των ασκήσεων αυτών μπορεί ο γιατρός να χτυπάει ελαφρά τη μαστοειδή απόφυση του πάσχοντος λαβύρινθου ώστε να βελτιώνονται τα ποσοστά επιτυχίας των ασκήσεων. Το ποσοστό επιτυχίας με την πρώτη φορά που θα γίνει η άσκηση στο ιατρείο μας είναι 93%. Μπορεί βέβαια να απαιτηθεί και νέα συνεδρία κατά την οποία ξαναεκτελούμε δοκιμασία Dix-Hallpike καθώς και άσκηση Epley.

Τα ίδια περίπου ποσοστά εμφανίζονται και στις περιπτώσεις καλοήθη παροξυσμικό ίλιγγο θέσεως ΟΡΙΖΟΝΤΙΟΥ ή και ΑΝΩ ημικυκλίου σωλήνος. Στις περιπτώσεις αυτές η θεραπεία περιλαμβάνει ασκήσεις Lempert και ανάστροφο Epley αντίστοιχα.
Μέχρι τη συγγραφή αυτού του κεφαλαίου δεν έχει προκύψει κανένα περιστατικό που να μην έχει τελικώς ανακουφιστεί με τις δοκιμασίες αυτές.

Epley Maneuver.
Απαιτούνται 4 κινήσεις. (1) ύπτια με το πάσχον ους κάτω, (2) στροφή της κεφαλής 90 μοίρες προς το απέναντι ους, (3) στροφή όλου του κορμιού προς την ίδια πλευρά με το πρόσωπο προς το έδαφος και τη μύτη του ασθενούς να στοχεύει στο έδαφος, (4) επαναφορά στην καθιστή θέση.

Χειρουργική

Απαιτείται μόνο για συγκεκριμένο και ελάχιστο αριθμό ασθενών με ανθεκτικό στις ασκήσεις καλοήθη παροξυσμικό ίλιγγο θέσεως. Οι ασθενείς αυτοί όπως είπαμε έχουν αποτύχει στη διόρθωση της νόσου τους μετά από αρκετές ασκήσεις και δεν έχουν ενδοκράνια παθολογία κατά τις απεικονιστικές μελέτες. Η πρωταρχική χειρουργική επιλογή είναι ο αποκλεισμός με χειρουργική μέθοδο του οπίσθιου ημικυκλίου σωλήνα. Κατ αρχήν γίνεται μια τυπική μαστοειδεκτομή, ανευρίσκεται ο οπίσθιος και διανοίγεται μία οπή στο οστέινο τμήμα του. Εν συνεχεία με τοποθέτηση μυός, περιτονίας ή τριμμάτων οστού αποφράσσεται το μεμβρανώδες τμήμα του. Η απόφραξη αυτή εμποδίζει την ωτοκονία και την ενδόλεμφο από το να μετακινείται και να δίνει ψευδή ερεθίσματα στο τελικό κυπέλλιο. Συνήθως προκύπτει μια βαρηκοΐα μικτής αιτιολογίας η οποία όμως συνήθως επανέρχεται. Τα ποσοστά επιτυχίας της μεθόδου αυτής είναι αρκετά υψηλά.

Πρόγνωση

Η φυσική πορεία της νόσου εάν δηλαδή δεν επισκεφθεί ο ασθενής τον ωτορινολαρυγγολόγο, περιλαμβάνει ένα οξύ επεισόδιο και συνήθως βελτίωση των συμπτωμάτων σε μερικούς μήνες. Εν τούτοις, περίπου το τριάντα τοις εκατό των ασθενών μπορεί να έχουν συμπτώματα για περισσότερα από δύο χρόνια. Η πλειονότητα των ασθενών θα βελτιωθούν εντελώς μετά από μία και μόνο δοκιμασία επανατοποθέτησης της ωτοκονίας. Οι ασθενείς μπορεί όμως να έχουν όμως υποτροπή και νέα επεισόδια σε ποσοστά περίπου 10-15% κάθε χρόνο. Και στις νέες αυτές περιπτώσεις θα απαιτηθεί επανάληψη δοκιμασίας επανατοποθέτησης της ωτοκονίας.

ΣΠΑΝΙΕΣ ΜΟΡΦΕΣ ΚΑΛΟΗΘΗ ΠΑΡΟΞΥΣΜΙΚΟΥ ΙΛΙΓΓΟΥ ΘΕΣΕΩΣ

Τα τελευταία χρόνια λειτουργίας του ιατρείου έχουν αντιμετωπισθεί αναρίθμητες περιπτώσεις ασθενών με ίλιγγο θέσεως. Η πλειονότητα των ασθενών αυτών αποτελούν καλοήθη παροξυσμικό ίλιγγο θέσεως του οπίσθιου ημικυκλίου σωλήνα. Έχουν όμως αντιμετωπισθεί και οχτώ περιστατικά με ίλιγγο θέσεως του οριζοντίου και του άνω ημικυκλίου σωλήνα. Τα περιστατικά αυτά είναι εξαιρετικά σπάνια στη διεθνή βιβλιογραφία και πρόκειται στο εγγύς μέλλον να ανακοινωθούν με δημοσιευμένη εργασία.

Haynes DS, Resser JR, Labadie RF et al. Treatment of benign positional vertigo using the Semont maneuver: efficacy in patients presenting without nystagmus. Laryngoscope. 2002;112(5):796. (The Semont maneuver provides relief of vertigo in patients with positional vertigo with or without objective nystagmus.) [PMID: 12150609]
Perez N, Martin E, Zubieta JL, Romero MD, Garcia-Tapia R. Benign paroxysmal positional vertigo in patients with Meniere’s disease treated with intratympanic gentamycin. Laryngoscope. 2002;112(6):1104. (Benign paroxysmal positional vertigo [BPPV] can present in patients with Meniere disease.) [PMID: 12160282]
Rahko T. The test and treatment methods of benign paroxysmal positional vertigo and an addition to the management of vertigo due to the superior vestibular canal (BPPV-SC). Clin Otolaryngol. 2002;27(5):392. (A review of the tests and treatment maneuvers for benign paroxysmal positional vertigo of the posterior, horizontal, and superior vestibular canals is presented.) [PMID: 12383304]
Tusa RJ. Benign paroxysmal positional vertigo. Curr Neurol Neurosci Rep. 2001;1(5):478. (An excellent review of BPPV.) [PMID: 11898559]